کلانژیت اسکلروز اولیه علائم، علل، تشخیص و درمان

بیماری کلانژیت اسکلروزان اولیه یک بیماری مجاری صفراوی است. مجاری صفراوی مایع صفراوی گوارشی را از کبد به روده کوچک حمل می کنند. در بیماری کلانژیت اسکلروزان اولیه، التهاب موجب شکل گیری اسکار هایی در مجاری صفراوی شده است. این اسکار ها مجاری را سخت و باریک می کنند و به تدریج موجب آسیب شدید کبدی می شوند.

در بیشتر افراد مبتلا به کلانژیت اسکلروزان اولیه، بیماری به آهستگی پیشروی می کند. بیماری کلانژیت اسکلروزان اولیه در نهایت موجب نارسایی کبد، عفونت های مکرر و تومور در مجرای صفراوی یا کبد می شود. پیوند کبد تنها درمان شناخته شده برای کلانژیت اسکلروز پیشرفته است. اما در تعداد کمی از بیماران، بیماری بعد از پیوند کبد بازمی گردد.

مراقبت از بیماری کلانژیت اسکلروزان اولیه بر روی بررسی عملکرد کبد، کنترل علائم کلانژیت اسکلروزان اولیه و در صورت امکان، به کارگیری روش هایی که به طور موقت مجاری صفراوی مسدود را باز می کنند، متمرکز است.

علائم کلانژیت اسکلروزان اولیه

کلانژیت اسکلروزان اولیه اغلب قبل از این که علائم بروز کنند تشخیص داده می شود؛ زمانی که یک تست خونی معمول یا تصویربرداری اشعه ایکس برای شرایط بالینی دیگر انجام می شوند و ناهنجاری های کبدی مشخص می گردند.

علائم کلانژیت اسکلروزان اولیه در ابتدا شامل موارد زیر است:

خستگی
خارش

در بسیاری از افرادی که بیماری کلانژیت اسکلروزان اولیه قبل از این که علائمی داشته باشند در آن ها تشخیص داده می شود، برای سال ها به خوبی به زندگی خود ادامه می دهند. اما راه قابل استنادی برای پیش بینی سرعت پیشروی بیماری در یک فرد وجود ندارد.

نشانه ها و علائمی که ممکن است با پیشرفت کلانژیت اسکلروزان اولیه بروز کنند شامل:

درد در قسمت بالایی سمت راست شکم
تب
لزر
تعریق شبانه
بزرگ شدن کبد
کاهش وزن
زرد شدن پوست و چشم ها

چه زمان باید به پزشک مراجعه کرد؟

اگر در بیشتر قسمت های بدن خود دچار خارش شدید و بدون دلیل هستید –خارشی که علی رغم خاراندن ادامه دارد- به پزشک مراجعه کنید. همچنین اگر بیشتر اوقات صرف نظر از این که چه کاری انجام می دهید احساس خستگی می کنید به پزشک مراجعه نمایید.

اگر به بیماری کرون یا کولیت اولسراتیو مبتلا هستید این که پزشک را از خارش و خستگی بدون دلیل آگاه سازید بسیار اهمیت دارد. بسیاری از افراد مبتلا به کلانژیت اسکلروزان اولیه به یکی از این بیماری ها نیز مبتلا هستند.

علت کلانژیت اسکلروزان اولیه

علت کلانژیت اسکلروزان اولیه به طور دقیق مشخص نیست. یک واکنش ایمنی به یک عفونت یا سم ممکن است آغازگر بیماری کلانژیت اسکلروزان اولیه در افرادی باشد که از لحاظ ژنتیکی نیز مستعد ابتلا به این بیماری هستند.

درصد زیادی از افراد مبتلا به کلانژیت اسکلروزان اولیه به بیماری التهابی روده (بیماری کرون و کولیت اولسراتیو) نیز دچار هستند.

کلانژیت اسکلروزان اولیه و بیهاری التهابی روده همیشه به طور همزمان ظاهر نمی شوند. در برخی موارد، بیماری کلانژیت اسکلروزان اولیه سال ها قبل از بیماری التهابی روده بروز می کند. اگر کلانژیت اسکلروزان اولیه در فردی تشخیص داده شد، باید به دنبال بررسی بیماری التهابی روده بود؛ زیرا خطر سرطان کولون در این وضعیت بسیار بالا است.

درصد کمی از بیمارانی که برای بیماری التهابی روده تحت درمان قرار گرفته اند به کلانژیت اسکلروزان اولیه مبتلا می شوند همچنین بیماران مبتلا به کلانژیت اسکلروزان اولیه به ندرت بعد از دریافت پیوند کبد به بیماری التهابی روده دچار می گردند.

فاکتورهای خطر کلانژیت اسکلروز اولیه

فاکتورهایی که خطر ابتلا به بیماری کلانژیت اسکلروزان اولیه را افزایش می دهند شامل:

سن: کلانژیت اسکلروز اولیه ممکن است در هر سنی اتفاق بیافتد اما این بیماری اغلب در سنین بین 30-50 سال تشخیص داده می شود.
جنسیت: کلانژیت اسکلروزان اولیه در مردان شیوع بیشتری دارد.
بیماری التهابی روده: درصد زیادی از بیماران مبتلا به کلانژیت اسکلروزان اولیه به بیماری التهابی روده نیز دچار هستند.
موقعیت جغرافیایی: خطر ابتلا به کلانژیت اسکلروزان اولیه در ساکنین اروپای شمالی بیشتر است.

عوارض کلانژیت اسکلروزان اولیه

در زیر به عوارض ناشی از بیماری کلانژیت اسکلروزان اولیه اشاره می کنیم:

بیماری و نارسایی کبد: التهاب مزمن مجاری صفراوی مجر به بافت اسکاری در کبد بیمار (سیروز)، مرگ سلول های کبدی و در نهایت از دست رفتن عملکرد کبدی می شود.
عفونت های مکرر: اگر اسکار موجود در مجاری صفراوی جریان مایع صفراوی به کبد را کند یا متوقف سازد، شما دچار عفونت های مکرر در مجاری صفراوی می شوید. خطر ابتلا به عفونت خصوصا زمانی که شما برای باز کردن مجرای صفراوی مسدود شده یا برداشتن سنگی که مجرا را مسدود کرده جراحی انجام می دهید، بیشتر می شود.
فشار خون کبدی: ورید پورتال کبدی مهم ترین مسیر برای جریان یافتن خون از سیستم گوارشی به داخل کبد است. فشار خون کبدی به معنی فشار خون بالا در این ورید است.
فشار خون کبدی موجب نشت مایع از کبد به داخل حفره شکمی می شود (آسیست): این فشار همچنین خون را از ویرد پورتال به سمت سایر ورید ها منحرف می سازد و موجب تورم این ورید ها می گردد (واریس). واریس ها ورید های ضعیفی هستند و خون به راحتی وارد آن ها می شود که این اتفاق می تواند مهلک باشد.
تضعیف استخوان ها: بیماران مبتلا به کلانژیت اسکلروز اولیه ممکن است دچار ضعف استخوانی یا پوکی استخوان شوند. پزشک ممکن است انجام تست تراکم استخوان را برای بررسی پوکی استخوان هر چند سال یکبار توصیه کند. مکمل های کلسیم و ویتامین دی ممکن است برای پیشگیری از تضعیف استخوان ها تجویز شوند.
سرطان مجرای صفراوی: اگر شما به بیماری کلانژیت اسکلروزان اولیه مبتلا هستید، احتمال ابتلا به سرطان مجرای صفراوی یا سرطان کیسه صفرا در شما افزایش پیدا می کند.
سرطان کولون: افرادی که به هر دو بیماری کلانژیت اسکلروزان اولیه و بیماری التهابی روده مبتلا هستند خطر ابتلا به سرطان کولون در آن ها بالا می رود. اگر کلانژیت اسکلروزان اولیه در شما تشخیص داده شده است، پزشک ممکن است انجام تستی برای تشخیص بیماری التهابی روده را حتی در صورت نبود علائم توصیه کند؛ زیرا در صورت وجود هر دو بیماری خطر ابتلا به سرطان کولون بالا می رود.

تشخیص کلانژیت اسکلروزان اولیه

در زیر به تست ها و روش های مورد استفاده برای تشخیص کلانژیت اسکلروزان اولیه اشاره می کنیم:

تست خونی عمکلرد کبدی: یکی تست خونی به منظور بررسی عملکرد کبدی شامل سطح آنزیم های کبدی می تواند شواهدی را برای تشخیص کلانژیت اسکلروزان اولیه در اختیار پزشک متخصص گوارش قرار دهد.
ام آر آی از مجاری صفراوی: کلانژیوگرافی مجاری صفراوی از روش تصویر برداری رزونانس مغناطیسی برای ایجاد تصاویری از کبد و مجاری صفراوی استفاده می کند و یک تست انتخابی برای تشخیص کلانژیت اسکلروزان اولیه است.
تصویر برداری اشعه ایکس از مجاری صفراوی: در مواردی علاوه بر ام آر آی، یک نوع از این تصویر برداری که کلانژیوپانکراتوگرافی اندوسکوپیک بازگشت دهنده نام دارد مورد نیاز است. این تست به ندرت برای تشخیص کلانژیت اسکلروزان اولیه به کار می رود. برای این که مجاری صفراوی در این تصویر برداری قابل دیدن باشند، پزشک یک لوله منعطف را برای تزریق رنگ به داخل روده کوچک –جایی که مجاری صفراوی تخلیه می شوند- از مسیر گلو پایین می برد. این روش زمانی به کار گرفته می شود که علی رغم عدم وجود ناهنجاری در ام آر آی، علائم و نشانه های بیماری کلانژیت اسکلروزان اولیه همچنان وجود دارند.

نمونه برداری از بافت کبد: نمونه برداری از کبد روشی است که در آن قسمت کوچکی از بافت کبد به منظور انجام بررسی های آزمایشگاهی برداشته می شود. برای این کار، پزشک یک سوزن را از طریق پوست وارد کبد شما می کند و به کمک آن مقداری از بافت کبد را برمی دارد. نمونه برداری از کبد می تواند میزان آسیب کبدی مشخص کند. این روش زمانی به کار گرفته می شود که علی رغم انجام سایر روش ها با تهاجم کمتر، تشخیص کلانژیت اسکلروزان اولیه هنوز قطعی نشده است.

آمادگی برای ملاقات با پزشک

اگر علائم و نشانه های نگران کننده دارید ابتدا به پزشک خانواده خود مراجعه کنید. اگر پزشک به بیماری کلانژیت اسکلروزان اولیه مشکوک شود، شما را به یک متخصص کبد (گاستروانترولوژیست یا هپاتولوژیست) ارجاع می دهد.

برای استفاده بهتر از زمان ملاقات خود با پزشک، بهتر است برای این ملاقات آماده شوید. در زیر اطلاعاتی وجود دارد که به آمادگی شا کمک می کند.

چیزی که شما باید انجام دهید:

همه علائمی که تجربه کرده اید حتی علائم که به نظر نامرتبط می آیند را یادداشت کنید.
اطلاعات شخصی خود شامل استرس های جدی یا تغییراتی که اخیرا در زندگی شما رخ داده اند را یادداشت کنید.
لیستی از داروها، ویتامین ها یا مکمل های مصرفی خود تهیه کنید.
از دوست یا یکی از اعضای خانواده خود بخواهید که همراه شما باشد و شما را در به خاطر سپردن صحبت های پزشک یاری کند.

سوالاتی را که از پزشک دارید یادداشت کنید.

در زیر برخی سوالات احتمالی در مورد کلانژیت اسکلروزان اولیه که می توانید از پزشک بپرسید لیست شده اند:

آیا ممکن است نتایج تست را برای من تفسیر کنید؟
آیا به تست های بیشتری برای تشخیص کلانژیت اسکلروزان اولیه نیاز است؟
بیماری کلانژیت اسکلروزان اولیه در من چقدر پیشرفت کرده است؟
کبد من تا حد آسیب دیده است؟
این که چه زمان به دریافت پیوند کبد نیاز خواهد داشت قابل پیش بینی است؟
چه راه های برای رفع نشانه های و علائم کلانژیت اسکلروزان اولیه وجود دارند؟
اثرات جانبی راه های درمان کلانژیت اسکلروزان اولیه چه هستند؟
آیا باید تستی برای بیماری التهابی روده انجام دهم؟
چه علائمی نشان می دهند که وضعیت بیماری من بدتر شده است و من به ویزیت دیگری نیاز دارم؟
آیا پرهیزی وجود دارد که من باید دنبال کنم؟
آیا بروشور یا منابع دیگری برای کسب اطلاعات بیشتر در مورد بیماری کلانژیت اسکلروزان اولیه وجود دارد؟ چه وب سایتی را بدین منظور پیشنهاد می کنید؟

انتظاراتی که از پزشک می رود:

پزشک نیز سوالاتی را از شما می پرسد.
علائم شما چه زمان آغاز شده اند؟
علائم شما پیوسته هستند یا گاها بروز می کنند؟
شدت علائم شما چه قدر است؟
آیا چیزی علائم شما را بهتر می کند؟
آیا چیزی علائم شما را بدتر می کند؟
آیا شما به طور مکرر دچار اسهال شده اید؟
آیا شما متوجه خون در مدفوع خود شده اید؟

درمان کلانژیت اسکلروزان اولیه

راه های درمان کلانژیت اسکلروزان اولیه بر روی کنترل عواقب و بررسی آسیب کبدی متمرکز است. بسیاری از داروها برای درمان افراد مبتلا به بیماری کلانژیت اسکلروزان اولیه مورد مطالعه قرار گرفته اند اما تاکنون هیچ یک موجب کند شدن یا بازگشتن آسیب کبدی ناشی از این کلانژیت اسکلروزان اولیه نشده اند.

درمان خارش ناشی از کلانژیت اسکلروزان اولیه

داروهای متصل شونده به اسید صفراوی: داروهایی هستند که به اسیدهای صفراوی متصل می شوند –موادی که عامل خارش در بیماری کبدی هستند- و به عنوان خط اول درمان برای خارش در بیماری کلانژیت اسکلروزان اولیه محسوب می شوند.
آنتی بیوتیک ها: اگر شما نمی توانید داروهای متصل شونده به اسید صفراوی را تحمل کنید و یا این داروها برای شما کمک کننده نیستند، پزشک ممکن است ریفامپین –یک داروی آنتی باکتریال- را تجویز کند. این که ریفامپین دقیقا به چه صورت خارش ناشی از کلانژیت اسکلروزان اولیه را کاهش می دهد مشخص نیست اما ممکن است پاسخ مغزی به مواد شیمیایی محرک خارش موجود در جریان خون را مهار کند.
آنتی هیستامین ها: این دسته از داروها نیز ممکن است به کاهش خارش خفیف در بیماری کلانژیت اسکلروزان اولیه کمک کنند. این که این داروها برای این شرایط موثر هستند یا خیر مشخص نیست.

آنتی هیستامین ها ممکن است علائم بیماری کبدی مانند خشکی دهان و خشکی چشم را بدتر کنند. از طرف دیگر، در صورتی که خارش ناشی از بیماری کلانژیت اسکلروزان اولیه در خواب شما اختلال ایجاد می کند این داروها به خواب شما کمک می کنند.

آنتاگونیست های اپیوئیدی: خارش ناشی از بیماری کبدی ممکن است به داروهای آنتاگونیست اپیوئیدی مانند نالترکسون نیز پاسخ دهد. مانند ریفامپین، این داروها نیز با اثر بر روی مغز احساس خارش را کاهش می دهند.
اورسودئوکسی کولیک اسید: این دارو یک اسید صفراوی طبیعی است که با افزایش جذب مایع صفرا که رفع خارش ناشی از کلانژیت اسکلروزان اولیه کمک می کند.

درمان عفونت ها در بیماری کلانژیت اسکلروزان اولیه

مایع صفرا که به مجاری باریک شده یا مسدود شده بازمی گردد موجب بروز عفونت های باکتریایی مکرر می شود. برای پیشگیری و درمان این عفونت ها، بیماران مبتلا به کلانژیت اسکلروزان اولیه ممکن است دوره های متوالی آنتی بیوتیک مصرف کنند و یا مصرف آنتی بیوتیک را برای دوره های طولانی ادامه دهد.

قبل از انجام هر روشی که می تواند زمینه را برای بروز عفونت آماده کند مانند آندوسکوپی یا جراحی شکمی، شما باید آنتی بیوتیک مصرف کنید.

حمایت تغذیه ای برای بیماری کلانژیت اسکلروزان اولیه

کلانژیت اسکلروزان اولیه جذب برخی ویتامین ها را برای بدن دشوار می سازد. در حالی که شما سعی می کنید رژیم غذایی سالمی داشته باشید، شما متوجه این مسئله می شوید که نمی توانید تمام مواد مغذی مورد نیاز خود را دریافت کنید.

پزشک ممکن است مکمل های ویتامینی برای پیشگیری از این کمبود ویتامین تجویز کند. اگر بیماری کلانژیت اسکلروزان اولیه استخوان های شما را ضعیف کرده است، مصرف مکمل های ویتامین دی و کلسیم می تواند کمک کننده باشد.

درمان انسداد مجاری صفراوی

انسداد هایی که در مجاری صفراوی ایجاد می شوند ممکن است به علت پیشروی بیماری کلانژیت اسکلروزان اولیه باشد اما می تواند نشانه ای از سرطان مجرای صفراوی باشد. کلانژیوپانکراتوگرافی اندوسکوپیک بازگشت دهنده می تواند علت انسداد را مشخص کند و درمان انسداد مجاری صفراوی بدین ترتیب انجام می شود:

باز کردن مجاری به کمک بالن: این روش برای باز کردن انسداد ها در مجاری صفراوی بزرگ تر خارج کبدی استفاده می شود. در گشاد کردن به کمک بالن قابل باد شدن، پزشک یک میله بلند و باریک به همراه بالن را در طول یک آندوسکوپ پیش برده و وارد مجرای صفراوی مسدود شده می کند. زمانی که میله به محل مورد نظر می رسد بالن باد می شود.
قرار دادن استنت: در این روش برای درمان انسداد مجاری صفراوی در بیماری کلانژیت اسکلروزان اولیه، پزشک از یک آندوسکوپ و ابزار های متصل به آن برای قرار دادن یک لوله پلاستیکی کوچک به نام استنت در مجرای صفراوی مسدود شده استفاده می کند تا بدین ترتیب مجرا باز نگه داشته شود.

پیوند کبد در کلانژیت اسکلروزان اولیه

پیوند کبد تنها راهی است که برای درمان کلانژیت اسکلروزان اولیه شناخته شده است. در طول یک پیوند کبد، جراح کبد بیمار را بر می دارند و آن را با یک کبد سالم (از یک دهنده پیوند) جایگزین می سازند.

پیوند کبد برای بیمارانی با نارسایی کبدی یا سایر عواقب ناشی از بیماری کلانژیت اسکلروزان اولیه رزرو می شود. در موارد نادر، ممکن است بیماری کلانژیت اسکلروزان اولیه بعد از پیوند کبد بازگردد.

درمان های خانگی و تغییر شیوه زندگی

اگر شما به کلانژیت اسکلروزان اولیه مبتلا هستید اقداماتی را برای مراقبت از کبد خود انجام دهید:

الکل مصرف نکنید.
واکسن هپاتیت آ و ب را دریافت کنید.
از مواد شیمیایی در منزل و محل کار دور بمانید.
وزن متعادل خود را حفظ کنید.
تمام داروهای مصرفی –نسخه ای و غیر نسخه ای- را طبق دستور مصرف کنید. داروساز یا پزشکان دیگر را از این که به یک بیماری کبدی مبتلا هستید آگاه سازید.
در مورد مکمل های و مواد گیاهی که مصرف می کنید با پزشک خود مشورت کنید؛ زیرا برخی از آن ها ممکن است برای کبد شما مضر باشد.

داروی جایگزین

هیچ داروی جایگزینی برای درمان کلانژیت اسکلروزان اولیه یافت نشده است. اما برخی از درمان های مکمل و جایگزین ممکن است به شما در مقابله با نشانه ها و علائم کلانژیت اسکلروزان اولیه کمک کند. در مورد این گزینه های درمانی با پزشک خود صحبت کنید.

خستگی علامتی شایع در بیماران مبتلا به کلانژیت اسکلروزان اولیه است. در حالی که پزشکان می توانند برخی فاکتورهای دخیل در خستگی را درمان کنند، نشانه ها و علائم شما در بیماری کلانژیت اسکلروزان اولیه ممکن است همچنان وجود داشته باشند. شما ممکن است به کمک برخی درمان های مکمل و جایگزین خستگی ناشی از کلانژیت اسکلروزان اولیه را برطرف سازید از جمله این درمان ها:

ورزش مانند 30 دقیقه پیاده روی در بیشتر روز های هفته
وقت گذراندن با دوستان و اقوام
روش های کنترل استرس مانند مدیتیشن و تمرینات ریلکسیشن
یوگا

منبع: وبسایت http://www.mayoclinic.org