در بیماری کلانژیت اسکلروزان اولیه، التهاب موجب شکل گیری اسکار هایی در مجاری صفراوی شده است. این اسکار ها مجاری را سخت و باریک می کنند و به تدریج موجب آسیب شدید کبدی می شوند. تست عملکرد کبدی، ام آر آی، تصویربرداری اشعه ایکس و نمونه برداری از بد از جمله راه های تشخیص کلانژیت اسکلروزان اولیه است. مراقبت از بیماری کلانژیت اسکلروزان اولیه بر روی بررسی عملکرد کبد، کنترل علائم کلانژیت اسکلروزان اولیه و در صورت امکان، به کارگیری روش هایی که به طور موقت مجاری صفراوی مسدود را باز می کنند، متمرکز است.