بیماری فیبروز سیستیک چیست؟ بیماری فیبروز سیستیک نوعی اختلال ارثی می باشد که سبب آسیب شدید به ریه (فیبروز سیستیک ریه)، سیستم گوارشی و سایر ارگان ها در بدن می شود.

بیماری فیبروز سیستیک سلول های تولید کننده مخاط، عرق و مایعات موجود در مسیر گوارشی را تحت تاثیر قرار می دهد. این مایعات ترشح شده به طور نرمال چندان ضخیم نبوده و لغزنده می باشند. اما در افراد مبتلا به بیماری فیبروز سیستیک ژن های ناقص سبب می شوند تا ترشحات چسبنده و ضخیم شوند. به جای آن که مخاط تولید شده بتواند سبب روان کردن مجاری و مسیر شود در بیماری فیبروز سیستیک انسداد در مجاری و مسیر اتفاق می افتد و این مشکل در ریه ها و پانکراس قابل توجه می باشد.

بیماری فیبروز سیستیک به مراقبت روزانه نیاز دارد اما افراد مبتلا به بیماری فیروزسیستیک معمولا می توانند به مدرسه بروند. با پیشرفت در علم بیماران می توانند در مقایسه با افرادی که در گذشته به فیبروز سیستیک دچار می شده اند از کیفیت زندگی بهتری برخوردار باشند. دستارودهایی که در غرباگری و درمان سیستیک فیبروزیس ایجاد شده است به افراد مبتلا به بیماری فیبروز سیستیک امکان می دهد این افراد بتوانند تا اواخر 30 سالگی زندگی کنند حتی برخی از آن ها می توانند تا اواخر 40 یا 50 سالگی نیز زندگی کنند.

علائم بیماری فیبروز سیستیک

امروزه در برخی کشورها غربالگری نوزادان برای تشخیص فیبروز سیستیک انجام می شود. در نتیجه به این ترتیب تشخیص فیبروز کیستیک می تواند در ماه اول زندگی نوزاد انجام گیرد، قبل از آنکه علایم بیماری سی اف مشخص شود.

علائم بیماری فیبروز سیستیک متغیر بوده و بسته به شدت بیماری فیبروز سیستیک دارد. حتی در برخی افراد علایم فیبروز سیستیک ممکن است در طول زمان بهتر شده و یا بدتر شود. برخی افراد ممکن است علائمی را تا رسیدن به دوره نوجوانی یا دوران بلوغ تجربه نکنند.

افراد مبتلا به بیماری فیبروز سیستیک در عرق خود مقدار نمک بیش از حد نرمال دارند. والدین اغلب می توانند زمانی که کودک خود را می بوسند مزه نمک را احساس کنند. اغلب علایم فیبروز سیستیک می تواند سیستم تنفسی و مسیر گوارشی را تحت تاثیر قرار دهد. اما فیبروز سیستیک در افراد بالغ معمولا علائم آتاپیک مانند عود التهاب پانکراس، ناباروری و یا عود ذات الریه را به دنبال دارد.

علائم تنفسی بیماری فیبروز سیستیک

وجود مخاطی چسبنده و ضخیم در بیماری فیبروز سیستیک سبب انسداد مجاری می شود که هوا را به داخل ریه ها وارد و خارج می کند. این امر می تواند علائم زیر را در پی داشته باشد:

• سرفه های مکرر که می تواند مخاطی ضخیم را ایجاد کند.
• خس خس
• تنگی نفس
• عدم تحمل ورزش
• ابتلا به عفونت ریوی مکرر
• التهاب مسیر بینی

علائم گوارشی بیماری فیبروز سیستیک

مخاط ضخیم می تواند مسیرهایی را مسدود کند که ناقل آنزیم های گوارشی از پانکراس به روده کوچک می باشد. بدون این آنزیم ها، روده قادر نخواهند بود تا به طور کامل مواد مغذی موجود در روده را جذب کند. نتیجه این امر بروز علائم زیر خواهد بود:

• مدفوع بد بو و چرب
• اضافه وزن و رشد اندک
• انسداد روده مخصوصا در نوزادان
• یبوست شدید
• فشار و زور به هنگام دفع مدفوع که می تواند سبب شود بخشی از رکتوم (پایانه روده بزرگ) به بیرون مقعد برآمده شود (پرولپس رکتال). زمانی که این عارضه در کودکان اتفاق بیفتد ممکن است حاکی از وجود بیماری فیبروز سیستیک باشد. پرولپس رکتال ناشی از فیبروز سیستیک در کودکان در برخی موارد می تواند به جراحی نیاز داشته باشد. پرولپس رکتال در کودکان مبتلا به فیبروز سیستیک شیوع کمتری در مقایسه با گذشته دارد و علت این امر تشخیص و درمان به موقع بیماری فیبروز سیستیک می باشد.

چه زمان باید به پزشک مراجعه کرد؟

اگر کودک شما علائمی از بیماری فیبروز سیستیک را نشان دهد، یا اگر در خانواده شما سابقه ابتلا به بیماری فیبروز سیستیک وجود دارد در مورد تست این بیماری با پزشک مشورت کنید.

در صورتی که کودک شما در نفس کشیدن با مشکل روبه روست، فورا با پزشک تماس بگیرید.

علت بیماری فیبروز سیستیک

علت بیماری فیبروز سیستیک نقص در ژنی است که این ژن منجر به تولید پروتئینی می گردد که حرکت نمک را در داخل و خارج سلول ها تنظیم می کند. در نتیجه این جهش ژنتیکی، مخاطی ضخیم در مسیر تنفسی (فیبروز سیستیک ریه)، گوارشی و تناسلی ایجاد می شود. همچنین مقدار نمک در عرق نیز افزایش می یابد.

نقص های مختلفی می تواند در ژن اتفاق بیفتد. نوع جهش ایجاد شده با شدت بیماری فیبروز سیستیک ارتباط دارد.

برای ابتلا به بیماری فیبروز سیستیک کودک یک کپی از ژن را از هر والد باید به ارث ببرد تا به فیبروز سیستیک ایجاد شود. اگر کودکی تنها یک کپی از ژن را دریافت کند در آن صورت تنها ناقل بیماری فیبروز سیستیک خواهد بود و احتمال دارد این ژن را به فرزندان خود نیز منتقل کند.

فاکتورهای خطر در فیبروز سیستیک

سابقه خانوادگی یکی از مهم ترین فاکتورهای خطر می باشد که در ایجاد بیماری فیبروز سیستیک نقش دارد. بیماری فیبروز سیستیک اختلالی ارثی است و در خانواده منتقل می گردد. همچنین شیوع فیبروز سیستیک در برخی قومیت ها شایع تر می باشد.

عوارض بیماری فیبروز سیستیک

عوارض سیستم تنفسی

• آسیب به مجاری هوایی: بیماری فیبروز سیستیک یکی از عوامل ابتلا به bronchiectasis می باشد. در این بیماری مجاری هوایی آسیب می بینند. این امر سبب می شود حرکت هوا به داخل و خارج دشوارتر شود.
• عفونت های مزمن: مخاط ضخیم در ریه ها و سینوس بستر مناسبی را برای رشد باکتری ها و قارچ ها فراهم می آورد. افراد مبتلا به بیماری فیبروز سیستیک اغلب به عفونت های سینوسی، برونشیت و ذات الریه دچار می شوند.
• وجود پلیپ در بینی: از آن جاییکه دیواره داخلی بینی ملتهب و متورم می شود ممکن است توده هایی نرم و گوشتی به نام پلیپ ایجاد شود.
• سرفه کردن خون: در طول زمان بیماری فیبروز سیستیک می تواند سبب نازک شدن دیواره مجاری هوایی شود. در نتیجه افراد نوجوان و بالغ مبتلا به بیماری فیبروز سیستیک ممکن است خون سرفه کنند.
• پنوموتوراکس: این شرایط سبب می شود هوا در فضاهایی جمع شود که ریه را از دیواره قفسه سینه جدا می کند. این عارضه بیشتر در افراد بالغی شایع است که به بیماری فیبروز سیستیک مبتلا هستند. پنوموتوراکس می تواند سبب درد قفسه سینه و تنگی نفس شود.
• نارسایی تنفسی: در طول زمان بیماری فیبروز سیستیک می تواند به بافت ریه ها آسیب برساند تا جایی که ریه ها دیگر قادر به عملکرد مناسب نخواهند بود. عملکرد ریه تدریجا بدتر می شود و در نهایت افراد مبتلا به بیماری فیبروز سیستیک به دلیل همین عارضه خطرناک جان خود را از دست می دهند.
• تشدید حاد: افراد مبتلا به بیماری فیبروز سیستیک ممکن است تشدید علائم تنفسی را به مدت چند روز تا چند هفته تجربه کنند (علائمی مانند سرفه کردن و تنگی نفس). به این شرایط تشدید حاد گفته می شود و اغلب به درمان در بیمارستان نیاز خواهد داشت.

عوارض مسیر گوارشی

• فقر در مواد مغذی: مخاط ضخیم ایجاد شده در فیبروز سیستیک می تواند مجاری را مسدود کند که آنزیم های مسیر گوارشی را از پانکراس به روده وارد می کنند. بدون این آنزیم ها بدن شما نمی تواند پروتئین، چربی ها یا ویتامین های محلول در چربی را جذب کند.
• فیبروز سیستیک و دیابت: پانکراس می تواند انسولین تولید کند. بدن برای استفاده مناسب از قندها به انسولین نیاز خواهد داشت. در بیماری فیبروز سیستیک ریسک ابتلا به دیابت افزایش می یابد. حدود 30 درصد افرادی که به بیماری فیبروز سیستیک مبتلا می شوند تا قبل از سی سالگی به دیابت نیز دچار خواهند شد.
• انسداد مجاری صفراوی: مسیری که صفرا را از کبد و کیسه صفرا به روده کوچک می برد ممکن است در اثر فیبرز سیستیک مسدود شده و دچار التهاب گردند در آن صورت احتمال بروز مشکلات کبدی و در برخی موارد احتمال بروز سنگ صفرا وجود دارد.
• انسداد روده: انسداد روده می تواند در افراد مبتلا به بیماری فیبروز سیستیک در هر سنی اتفاق بیفتد. کودکان و افراد بالغ مبتلا به بیماری فیبروز سیستیک بیشتر از نوزادان در خطر ابتلا به intussusception قرار دارند. در این شرایط بخشی از روده به نحوی روی خودش پیچ می خورد که ظاهری شبیه به آکاردئون ایجاد می گردد.
• سندرم انسداد روده دیستال: این سندرم می تواند به طور نسبی یا به طور کامل منجر به انسداد در بخشی از روده کوچک شود که به روده بزرگ متصل می باشد.

عوارض سیستم تناسلی و باروری

تقریبا همه مردان مبتلا به فیبروز سیستیک دچار ناباروری می شوند؛ زیرا در این افراد لوله ای که بیضه ها و غده پروستات را به هم متصل می کند با مخاط ضخیم مسدود می شود. برخی درمان های ناباروری و برخی روش های جراحی می تواند امکانی را فراهم آورد تا افراد به طور بیولوژیکی پدر شوند.

خانم های مبتلا به بیماری فیبروز سیستیک نیز در مقایسه با سایر خانم ها قدرت باروری کمتری دارند. احتمال بارداری موفق در این افراد وجود دارد. اما بارداری می تواند علائم بیماری فیبروز سیستیک را تشدید کند. بنابراین باید در مورد خطرات احتمالی ناشی از فیبروز سیستیک در بارداری با پزشک مشورت شود.

سایر عوارض ناشی از بیماری فیبروز سیستیک

• نازک شدن استخوان ها: افراد مبتلا به بیماری فیبروز سیستیک بیشتر در خطر ابتلا به نازک شدن استخوان ها قرار دارند.
• عدم تعادل الکترولیت ها و دهیدراسیون: از آن جاییکه افراد مبتلا به فیبروز سیستیک تعریق نمکی تری دارند تعادل مینرال در خون آن ها کمی مختل می شود. علائم و نشانه های آن عبارت است از افزایش ضربان قلب، خستگی، ضعف و افت فشار خون.

تشخیص فیبروز سیستیک

برای تشخیص فیبروز سیستیک پزشک انجام چند تست را توصیه خواهد کرد.

تشخیص و غربالگری نوزادان

در برخی کشورها غربالگری روتین برای فیبروز سیستیک انجام می شود. تشخیص اولیه فیبروز سیستیک می تواند به آغاز شدن به موقع درمان کمک کند.

• در یکی از تست های غربالگری نمونه خون برای بررسی ماده ای شیمیایی (تریپسینوژن ایمونوریکتیو یا IRT) بررسی می گردد که توسط پانکراس آزاد می شود. این ماده می تواند احتمال ابتلا به فیبروز سیستیک را به دنبال داشته باشد اما دلایل دیگری مانند زایمان زودرس و یا زایمان دشوار نیز می تواند در افزایش مقدار این ماده در نوزاد دخالت داشته باشد. بنابراین برای تایید تشخیص فیبروز سیستیک به انجام تست های دیگری نیاز خواهد بود.
• تست های ژنتیکی به کار رفته علاوه بر بررسی میزان IRT برای تشخیص فیبروز سیستیک استفاده می شود. پزشکان همچنین می توانند تست های ژنتیکی را برای بررسی سایر نواقص روی ژن هایی که می تواند در ایجاد بیماری فیبروز سیستیک دخالت داشته باشند انجام دهند.
• برای ارزیابی این که آیا یک نوزاد به فیبروز سیستیک مبتلا است یا خیر پزشک می تواند تست تعریق را زمانی انجام دهد که نوزاد حداقل دو هفته دارد. در این تست پزشک ماده شیمیایی تولید کننده عرق را روی سطح کوچکی از پوست قرار می دهد. سپس مقدار عرق را جمع آوری می کند تا مشخص کند آیا نمکی تر از حد نرمال می باشد یا خیر. این تست در مراکز تشخیص فیبروز سیستیک انجام می شود.

انجام تست در کودکان بزرگ تر و افراد بالغ

تست های فیبروز سیستیک در مورد کودکان و افراد بالغ توصیه می شود که در زمان تولد غربالگری را انجام نداده اند. در صورتی که کودک به التهاب مکرر پانکراس، پلیپ های بینی و یا عفونت های مزمن سینوسی و ریوی دچار باشد و یا در مردان بالغ، ناباروری علاوه بر این علائم مشاهده شود در آن صورت پزشک ممکن است تست های ژنتیکی و تست تعریق را برای تشخیص فیبروز سیستیک انجام دهد.

درمان فیبروز سیستیک

فیبروز سیستیک و درمان آن

درمان فیبروز سیستیک چیست؟ در پاسخ به این پرسش باید گفت فیبروز سیستیک درمانی ندارد اما می توان با استفاده از برخی روش ها علائم و عوارض ناشی از بیماری فیبروز سیستیک را بهبود بخشید. مانیتورینگ نزدیک و به موقع همچنین انجام برخی مداخلات به بیماران مبتلا به فیبروز سیستیک توصیه می شود. کنترل علایم فیبروز سیستیک دشوار می باشد بنابراین درمان فیبروز سیستیک باید در مراکزی ارائه شود که به طور تخصصی روی بیماری فیبروز سیستیک متمرکز می باشند. تیم پزشکی متشکل از چندین متخصص آموزش دیده می توانند بیماری فیبروز سیستیک را ارزیابی کرده و درمان را آغاز کنند.

هدف از درمان فیبروز سیستیک عبارت است از:

• پیشگیری و کنترل عفونت هایی که ممکن است در ریه ها اتفاق بیفتد.
• خارج کردن و نرم کردن مخاط حاصل از ریه ها
• درمان و پیشگیری از انسداد ریوی
• تامین مواد مغذی کافی

درمان دارویی بیماری فیبروز سیستیک

گزینه های دارویی برای درمان فیبروز سیستیک عبارت است از:

• آنتی بیوتیک هایی که برای درمان و پیشگیری از عفونت های ریوی تجویز می شوند.
• داروهای ضد التهابی که برای کاهش تورم در مجاری هوایی در ریه ها تجویز می شود.
• داروهای رقیق کننده مخاط که به بهبود عملکرد ریه ها کمک می کند.
• داروهای استنشاقی که برونکودیلاتور نامیده می شوند. این داروها می توانند مجاری هوایی را باز نگاه دارند و ماهیچه های اطراف لوله های برونش را ریلکس کنند.
• استفاده از آنزیم های خوراکی مربوط به پانکراس. این داروها به جذب مواد مغذی از مسیر گوارشی کمک می کند.

در مورد افرادی که به بیماری فیبروز سیستیک مبتلا بوده و برخی جهش های ژنتیکی را دارند عموما داروی جدیدتری به نام ivacaftor برای درمان فیبروز سیستیک توصیه می شود. این دارو می تواند عملکرد ریه ها و وزن را بهبود بخشد و مقدار نمک در عرق را نیز کاهش می دهد. این دارو توسط سازمان غذا و داروی آمریکا برای افرادی تایید شده است که به بیماری فیبروز سیستیک مبتلا هستند و سن آن ها بالای شش سال می باشد. دوز این دارو بسته به وزن و سن بیمار دارد.

پزشکان ممکن است تست های عملکرد کبدی و معاینات چشم را قبل از نسخه کردن داروی ivacaftor انجام دهند و در طول مصرف این دارو معاینات هم چنان باید انجام گیرد تا احتمال بروز عوارض جانبی مانند ناهنجاری هایی در عملکرد کبد و آب مروارید بررسی شود.

در مورد افرادی که به برخی جهش های ژنتیکی مبتلا هستند و 12 سال به بالا می باشند داروی دیگری به نام Orkambi برای درمان سیستیک فیبروزیس تایید شده است. این دارو ترکیبی از داروی ivacaftor و داروی دیگری به نام lumacaftor می باشد. این ترکیب دارویی می تواند عملکرد ریه را بهبود بخشیده و ریسک تشدید مزمن عوارض ناشی از فیبروز سیستیک را کاهش دهد. به هر حال برخی افراد که از این دارو استفاده می کنند ممکن است عوارضی مانند ناراحتی در قفسه سینه و تنگی نفس را بعد از شروع مصرف دارو تجربه کنند. همچنین ممکن است برخی افراد در حین مصرف این دارو دچار افزایش فشار خون شوند. پزشکان وجود عوارض جانبی احتمالی را در بیمار بررسی خواهند کرد.

درمان فیزیکی قفسه سینه

نرم کردن مخاط ضخیم در ریه ها می تواند خارج کردن آن را ساده تر سازد. درمان فیزیکی قفسه سینه به نرم شدن مخاط کمک می کند. این درمان فیزیکی معمولا یک تا چهار بار در روز انجام می شود. برای انجام این روش قسمت گود دست را باید روی جلو و پشت قفسه سینه قرار داد. در برخی از تکنیک ها همچنین می توان مخاط را نرم کرد. پزشک به شما خواهد آموخت که چه نوع درمان فیزیکی برای شما مناسب خواهد بود.

دستگاه های مکانیکی نیز می تواند برای نرم کردن مخاط ریه در فیبروز سیستیک استفاده شود. این دستگاه ها شامل جلیقه ویبراتور یا لوله و یا ماسکی می باشد که شما می توانید داخل آن تنفس کنید.

توانبخشی ریوی

پزشک ممکن است برنامه درمانی طولانی مدتی را برای بهبود عملکرد ریه به بیمار مبتلا به فیبروز سیستیک پیشنهاد کند. توانبخشی ریوی معمولا به صورت سرپایی انجام می شود و شامل موارد زیر می باشد:

• ورزش های فیزیکی که شرایط را بهبود می بخشد.
• تکنیک های نفس کشیدن که می تواند مخاط را نرم کرده و تنفس را بهبود بخشد.
• مشاوره تغذیه
• مشاوره و پشتیبانی
• آموزش

سایر راه های درمانی

• برداشت پلیپ بینی: در این روش پزشک با استفاده از برداشتن پلیپ بینی، مسیر تنفسی مسدود شده را باز می کند.
• اکسیژن تراپی: اگر اکسیژن خون افت کند پزشک می تواند به شما توصیه کند تا اکسیژن خالص را تنفس کنید به این ترتیب مانع از فشار خون بالا در ریه ها می شود (هایپرتنشن ریوی).
• اندوسکوپی و لاواژ: مخاط موجود در مجاری هوایی مسدود شده می تواند از طریق اندوسکوپی ساکشن شود و وضعیت را در بیمار مبتلا به فیبروز سیستیک بهتر گرداند.
• لوله تعذیه: بیماری فیبروز سیستیک ممکن است در بلع اختلال ایجاد کند بنابراین شما نمی توانید مواد معذی کافی را از غذا به درستی جذب کنید. پزشک در این شرایط استفاده از لوله تغدیه را پیشنهاد خواهد داد تا مواد غذایی بیشتری وارد بدن شما شود. این لوله از طریق بینی وارد بدن شده و به سمت معده هدایت می شود یا ممکن است با استفاده از جراحی داخل شکم کار گذاشته شود.
• جراحی روده: اگر انسداد در داخل روده ها ایجاد شود در آن صورت ممکن است برای برداشتن آن به انجام جراحی نیاز داشته باشید. Intussusception به حالتی اشاره دارد که طی آن روده به دور خودش پیچ می خورد و رفع آن به انجام جراحی نیاز خواهد داشت.
• پیوند ریه: اگر مشکلات تنفسی بسیار شدید باشد و یا در اثر درمان عفونت های ریوی افزایش مقاومت به داروهای آنتی بیوتیک ایجاد شده باشد ممکن است گزینه پیوند ریه مورد توجه قرار گیرد. از آن جاییکه باکتری در طول بیماری مجاری هوایی را پوشانده است و سبب گشاد شدن دائمی مجاری هوایی بزرگ گردیده است هر دوی ریه ها باید تعویض شوند.

بیماری فیبروز سیستیک در ریه های پیوند خورده عود نمی کند اما احتمال بروز سایر عوارض ناشی از بیماری فیبروز سیستیک مانند عفونت های سینوسی، دیابت، مشکلات موجود در پانکراس و یا پوکی استخوان هم چنان بعد از دریافت پیوند ریه وجود دارد.

درمان های خانگی

شما می توانید بیماری فیبروز سیستیک و عوارض ناشی از آن را به طرق مختلفی کنترل کنید. قبل از شروع درمان های خانگی برای فیبروز سیستیک حتما با پزشک خود مشورت کنید.

• به وضعیت تغذیه و مصرف مایعات توجه داشته باشید.

بیماری فیبروز سیستیک می تواند سبب سوء تغدیه در شما یا فرزندتان شود؛ زیرا آنزیم های مورد نیاز برای عمل هضم نمی توانند به روده کوچک برسند از این رو مواد مغذی موجود در غذاهای مصرفی به درستی جذب نمی شود. افراد مبتلا به بیماری فیبروز سیستیک در مقایسه با سایر افراد ممکن است به کالری روزانه بیشتری نیاز داشته باشند.

یک رژیم غذایی سالم برای حفظ مناسب عملکرد ریه ها نیز اهمیت دارد. مصرف کافی مایعات می تواند به رقیق شدن مخاط در ریه ها کمک کند. برای دریافت برنامه غذایی بهتر می توانید با متخصص تعذیه مشورت کنید.

اغلب افراد مبتلا به بیماری فیبروز سیستیک به کپسول هایی نیاز دارند که حاوی آنزیم های پانکراس می باشد. این کپسول ها می تواند همراه با وعده های غذایی و میان وعده ها استفاده شود. علاوه بر این پزشک نیز ممکن است موارد زیر را توصیه کند:

• آنتی اسیدها
• ویتامین های محلول در چربی
• مواد مکمل مغذی با کالری بالا
• فیبر اضافی برای پیشگیری از انسداد ریوی
• نمک بیشتر مخصوصا در آب و هوای گرم و یا به هنگام ورزش کردن
• مصرف آب کافی در طول آب و هوای گرم
• بروز رسانی کردن ایمن سازی

علاوه بر واکسن های دوره کودکی، افراد مبتلا به بیماری فیبروز سیستیک باید به طور سالانه واکسن آنفلوانزا همچنین سایر واکسن هایی که از سوی پزشک نسخه می شود را دریافت کنند. بیماری فیبروز سیستیک بر سیستم ایمنی تاثیری نمی گذارد اما فیبروز سیستیک در کودکان می تواند عوارض بیشتری را به دنبال داشته باشد.

• ورزش کردن

ورزش کردن منظم می تواند به نرم شدن مخاط در مجاری هوایی کمک کند و قلب را تقویت سازد. بسیاری از افراد مبتلا به فیبروز سیستیک که در ورزش ها مشارکت می کنند اعتماد به نفس بیشتری دارند. هر چیزی که بتواند سبب حرکت بیشتر شما شود مانند پیاده روی و دوچرخه سواری می تواند کمک کننده باشد.

• ترک سیگار

در خانه سیگار نکشید. به سایر افراد نیز اجازه ندهید که پیرامون شما یا فرزندتان سیگار بکشند. قرار گرفتن در معرض دود می تواند برای همه افراد خطرناک باشد اما در مورد افراد و کودکان مبتلا به بیماری فیبروز سیستیک این شرایط خاص تر خواهد بود.

• تشویق به شستن دست ها

به تمام اعضای خانواده خود بیاموزید که قبل از غذا خوردن، بعد از بازگشتن از مدرسه و محل کار و بعد از قرار گرفتن در معرض فردی که بیمار است دست های خود را بشویند. شستن دست ها بهترین راه برای محافظت در برابر عفونت ها می باشد.

• پیگیری قرارهای ملاقات با پزشک

افراد مبتلا به بیماری فیبروز سیستیک به ملاقات مستمر پزشک و تیم تخصصی خود نیاز دارند. باید مصرف داروها را بر اساس آن چه نسخه شده است دنبال کنید. در صورتی که علائم شدیدی مانند یبوست های شدید، مخاط بیش از حد معمول، وجود خون در مخاط یا کاهش انرژی را تجربه کردید فورا با پزشک خود تماس بگیرید.

پیشگیری از بیماری فیبروز سیستیک

اگر شما یا همسر و یا یکی از نزدیکان شما به بیماری فیبروز سیستیک مبتلا هستید باید قبل از بچه دار شدن تحت انجام تست های ژنتیک قرار بگیرید. این تست ها روی نمونه خون شما انجام خواهد شد و می تواند ریسک ابتلا به این بیماری در فرزند شما را مشخص کند.

اگر شما در دوران بارداری قرار دارید تست های ژنتیکی به شما نشان می دهد فرزند شما ممکن است در خطر ابتلا به فیبروز سیستیک قرار داشته باشد یا خیر. پزشک می تواند تست های بیشتری را روی جنین در حال رشد انجام دهد.

تست ژنتیک برای همه افراد انجام نمی شود. قبل از آن که برای انجام این تست ها تصمیم بگیرید باید با مشاور ژنتیک در ارتباط باشید تا در مورد تاثیرات روانی ناشی از نتایج تست توجیه شوید.

مقابله و پشتیبانی

اگر شما یا یکی از اعضای خانواده شما به بیماری فیبروز سیستیک دچار شوید ممکن است احساسات قوی مانند خشم و یا ترس را احساس کنید. این موارد مخصوصا در نوجوانان بسیار شایع می باشد. صحبت کردن شفاف در مورد احساسات خود می تواند بسیار کمک کننده باشد. همچنین می توانید با سایر افرادی در ارتباط باشید که آن ها نیز به بیماری فیبروز سیستیک مبتلا هستند.

کودکان می توانند به گروه همسالان خود بپیوندند که آن ها نیز به این بیماری دچارند. ملحق شدن والدین نیز به گروه مادران و پدرانی که فرزند مبتلا به بیماری فیبروز سیستیک را دارند نیز می تواند بسیار کمک کننده باشد.

اگر کودک شما افسرده شده یا دچار اضطراب گردد می توانید با یک روانشناس در ارتباط باشید. روانشناس می تواند برخی گزینه های دارویی یا سایر درمان ها را به شما پیشنهاد دهد.