بیماری پمفیگوئید یک اختلال خودایمنی نادر است که در هر سنی از جمله کودکان ظاهر می شود اما پمفیگوئید اغلب افراد مسن را درگیر می کند. پمفیگوئید در اثر اختلال در عملکرد سیستم ایمنی ایجاد می شود و موجب بروز راش های پوستی و تاول بر روی ساق پاها، بازوها و شکم می گردد.
این بیماری همچنین موجب ایجاد تاول هایی در غشاهای موکوسی می شود. غشاهای موکوسی تولید موکوس می کنند که به محافظت از داخل بدن کمک می کند. پمفیگوئید در غشاهای موکوسی چشم ها، بینی، دهان و نواحی تناسلی دیده می شود. پمفیگوئید همچنین در بارداری نیز رخ می دهد (پمفیگوئید حاملگی). درمان قطعی برای بیماری پمفیگوئید وجود ندارد اما برخی داروها برای کنترل این بیماری به کار می روند.
انواع پمفیگوئید
تمام انواع پمفیگوئید در اثر حمله سیستم ایمنی به بافت های سالم ایجاد می شوند. پمفیگوئید به صورت راش ها و تاول های پر شده از مایع بروز می کند. انواع پمفیگوئید در نواحی از بدن که درگیر می شوند و زمان بروز راش ها با یکدیگر متفاوت هستند.
پمفیگوئید تاولی
در پمفیگوئید تاولی (شایع ترین نوع بیماری) تاول های پوستی اغلب در بازوها و ساق پاها جاهایی که حرکت اتفاق می افتد، ایجاد می شوند. این نواحی شامل نواحی اطراف مفاصل و پایین شکم هستند.
پمفیگوئید غشای مخاطی
پمفیگوئید غشای مخاطی نوعی از بیماری پمفیگوئید است که تاول ها در غشاهای مخاطی ایجاد می شوند. این نواحی شامل موارد زیر هستند:
- دهان
- چشم ها
- بینی
- گلو
- نواحی تناسلی
بیشترین نواحی که درگیر پمفیگوئید غشای مخاطی می شوند دهان و چشم ها هستند. راش و تاول پوستی در یکی از این نواحی آغاز می شود و در صورت عدم درمان پمفیگوئید، به نواحی دیگر گسترش می یابد. در صورت عدم درمان پمفیگوئید چشم ها، این بیماری موجب بروز اسکار و در نهایت نابینایی می گردد.
پمفیگوئید حاملگی
زمانی که تاول های پمفیگوئید در دوران بارداری یا اندکی بعد از آن ایجاد می شوند، این بیماری پمفیگوئید حاملگی نام می گیرد. در گذشته این بیماری هرپس حاملگی نامیده می شد در حالی که ارتباطی با ویروس هرپس ندارد. تاول های پمفیگوئید حامگلی اغلب در سه ماهه دوم یا سوم بارداری بروز می کنند اما امکان ایجاد آن ها در هر مرحله ای از بارداری یا شش هفته بعد از آن وجود دارد. تاول های پمفیگوئید حاملگی بر روی بازوها، ساق پاها و شکم ایجاد می شوند.
علائم پمفیگوئید
شایع ترین علائم پمفیگوئید بروز تاول در بازوها، ساق پاها، شکم و غشاهای مخاطی است. کهیر و خارش نیز در پمفیگوئید شایع است. تاول های بیماری پمفیگوئید صرف نظر از محل ایجادشان مشخصات خاصی دارند که عبارتند از:
- راش قرمز که قبل از بروز تاول ایجاد می شود.
- تاول ها بزرگ بوده و از مایع خونی پر شده اند.
- تاول ها ضخیم بوده و به راحتی متلاشی نمی شوند.
- پوست اطراف تاول های پمفیگوئید نرمال و یا اندکی قرمز یا تیره است.
- تاول های ترکیده معمولا حساس و دردناک هستند.
تشخیص پمفیگوئید
پزشک متخصص پوست می تواند با معاینه تاول ها و انجام بیوپسی به طور دقیق و قطعی پمفیگوئید را تشخیص دهد. طی بیوپسی، نمونه کوچکی از پوست نواحی درگیر بیماری برداشته می شود. این نمونه ها برای وجود آنتی بادی های خاص بیماری پمفیگوئید مورد آزمایش قرار می گیرند. این آنتی بادی ها همچنین در خون قابل شناسایی هستند بنابراین نمونه گیری از خون نیز برای تشخیص پمفیگوئید کاربرد دارد.
درمان پمفیگوئید
کورتیکواستروئیدها (خوراکی و موضعی) اولین خط درمان پمفیگوئید هستند. این داروها التهاب را کاهش داده و در بهبودی تاول های پمفیگوئید و رفع خارش موثر خواهند بود. در هر حال، این داروها عوارض جانبی جدی خصوصا در مصرف طولانی مدت به دنبال دارند بنابراین بعد از رفع تاول های پمفیگوئید پزشک تدریجا دوز کورتیکواستروئیدها را کاهش می دهد.
گزینه دیگر برای درمان پمفیگوئید مصرف داروهایی است که سیستم ایمنی را مهار کرده و اغلب به همراه کورتیکواستروئیدها به کار می روند. مهار کننده های سیستم ایمنی در کنار کمک به درمان پمفیگوئید، بیمار را در معرض خطر ابتلا به عفونت ها قرار می دهند. برخی آنتی بیوتیک ها مانند تتراسایکلین نیز برای کاهش التهاب تجویز می شوند.
