پمفیگوس علائم، علل، تشخیص و درمان
پمفیگوس چیست؟
پمفیگوس یا Pemphigus گروهی از اختلالات پوستی نادر است که سبب ایجاد تاول و زخم هایی بر روی پوست (پمفیگوس پوستی) و یا غشاهای مخاطی مانند دهان (پمفیگوس دهانی) یا ناحیه تناسلی می شود.
انواع پمفیگوس عبارت است از پمفیگوس ولگاریس و پمفیگوس فولیاسه. بیماری پمفیگوس ولگاریس معمولا در دهان آغاز شده و می تواند دردناک باشد (پمفیگوس دهانی). پمفیگوس فولیاسه پوست را تحت تاثیر قرار می دهد و می تواند با خارش و درد همراه باشد. پمفیگوس می تواند در هر سنی رخ دهد اما اغلب در افرادی دیده می شود که در میان سالی و یا بالاتر قرار دارند.
پمفیگوس نباید با Bullous Pemphigoid اشتباه گرفته شود (شرایط پوستی که با تاول همراه می باشد). در شرایط مزمن، پمفیگوس با تشخیص و درمان اولیه به نحو موثری کنترل می شود. درمان پمفیگوس شامل استفاده از داروهایی می باشد که در سوختگی های شدید استفاده می شود.
علائم پمفیگوس
پمفیگوس با توجه به تاول هایی بر روی پوست و غشاهای مخاطی مشخص می شود (تاول پمفیگوس). تاول پمفیگوس به راحتی پاره شده و منجر به ایجاد زخم های باز می شوند که ممکن است چرکی شده و عفونت کنند.
علائم دو نوع اصلی پمفیگوس عبارت است از:
- پمفیگوس ولگاریس: پمفیگوس ولگاریس معمولا با تاول هایی بر روی دهان آغاز می شود و سپس روی پوست یا غشاهای مخاطی تناسلی را در بر می گیرد. تاول ها معمولا دردناک هستند اما خارش ندارند. تاول ها در دهان یا گلو می توانند عمل بلع و خوردن را با دشواری همراه سازند.
- پمفیگوس فولیاسه (Pemphigus Foliaceus): این نوع پمفیگوس معمولا بر غشاهای مخاطی تاثیری ندارد. و تاول ها معمولا دردناک نیستند. پمفیگوس فولیاسه معمولا بر پوست تاثیر می گذارد اما اغلب تاول ها روی قفسه سینه، کمر و شانه ها مشخص می شود. تاول ها می توانند سبب پوسته پوسته شدن و خارش شوند.
چه زمان باید به پزشک مراجعه کرد؟
اگر در داخل دهان و یا روی پوست دچار تاول شدید فورا باید نزد پزشک مراجعه کنید. اگر تشخیص پمفیگوس در مورد شما داده شده است و در حال دریافت درمان هستید در صورت بروز موارد زیر به پزشک مراجعه کنید:
- ایجاد تاول ها یا زخم های جدید
- گسترش سریع تعداد زخم ها
- تب، قرمزی یا تورم که می تواند نشان دهنده عفونت باشد
- لرز
- ضعف یا درد در ماهیچه ها و مفاصل
علت ایجاد پمفیگوس
آیا پمفیگوس نوعی سرطان است؟
بیماری پمفیگوس نوعی اختلال خودایمنی می باشد. در مورد انتقال پمفیگوس باید گفت پمفیگوس مسری نیست. در اغلب موارد علت بیماری پمفیگوس ناشناخته است.
به طور معمول سیستم ایمنی بدن به مهاجمی خارجی مانند ویروس ها و باکتری های مضر حمله می کند. اما در بیماری پمفیگوس سیستم ایمنی بدن اشتباها آنتی بادی هایی را تولید می کند که به سلول های سالم پوست و غشاهای مخاطی حمله می کند.
پمفیگوس به ندرت در نتیجه تاثیر جانبی برخی داروها مانند بعضی داروهای فشار خون ایجاد می شود. این نوع پمفیگوس معمولا بعد از قطع مصرف دارو ناپدید می شود.
فاکتورهای خطر در بیماری پمفیگوس
ریسک پمفیگوس افزایش می یابد اگر شما در سنین میانسالی یا بالاتر قرار داشته باشید.
عوارض از پمفیگوس
زخم های باز پمفیگوس می تواند شما را مستعد عفونت کند، در صورتی که عفونت وارد جریان خون شود در آن صورت می تواند کشنده باشد. عوارض جانبی احتمالی پمفیگوس عبارت است از:
- عفونت پوست
- عفونتی که به جریان خون منتشر می شود
- بیماری های لثه و از دست دادن دندان ها در صورتی که تاول ها داخل دهان اتفاق بیفتد
- تاثیرات جانبی داروها مانند افزایش فشار خون و عفونت
- مرگ ناشی از عفونت
تشخیص پمفیگوس
تاول ها می تواند به دلایل مختلفی اتفاق بیفتد بنابراین بیماری پمفیگوس به سختی می تواند تشخیص داده شود. پزشک برای تکمیل سابقه پزشکی از شما سوالاتی خواهد پرسید و پوست و دهان شما را معاینه خواهد کرد. علاوه بر این ممکن است موارد زیر نیز در نظر گرفته شود:
- پزشک احتمالا با استفاده از پنبه و یا انگشت بخشی از پوست نرمال نزدک به تاول ها را خواهد سابید، اگر شما به پمفیگوس مبتلا باشید در آن صورت لایه بالایی پوست احتمالا بریده خواهد شد.
- انجام بیوپسی پوست: در این تست تکه ای از بافت به دست آمده از تاول ها برداشته و زیر میکروسکوپ بازبینی می شود.
- انجام آزمایش خون: یکی از اهداف این تست ها تشخیص آنتی بادی های موجود در خون است که به عنوان desmoglein شناخته می شود. این آنتی بادی ها اغلب زمانی مشخص می شود که پمفیگوس برای نخستین بار تشخیص داده می شود. میزان این آنتی بادی ها معمولا با بهبود علائم پمفیگوس پایین می آید.
- انجام اندوسکوپی: اگر شما به پمفیگوس ولگاریس مبتلا باشید در آن صورت پزشک ممکن است اندوسکوپی را برای شما انجام دهد تا وجود زخم در گلوی تان بررسی شود. اندوسکوپی عبارت است از وارد کردن لوله ای نازک به نام اندوسکوپ به داخل دهان.
آمادگی برای ملاقات با پزشک
شما احتمالا ابتدا به پزشک خانواده مراجعه خواهید کرد. پزشک خانواده شما را به متخصص پوست ارجاع می دهد.
در ادامه اطلاعاتی وجود دارد که برای آمادگی به منظور ملاقات با پزشک مفید می باشد:
قبل از ملاقات با پزشک لیستی از موارد زیر تهیه کنید:
- علائمی که دارید و مدت زمان آن را یادداشت کنید.
- اطلاعات شخصی مانند تغییرات اخیر در زندگی و یا استرس هایی که تجربه کرده اید را یادداشت کنید.
- همه داروهای مصرفی اعم از ویتامین ها، مکمل ها و دوز و دفعات مصرف آن را یادداشت کنید.
سوالاتی که می توانید از پزشک بپرسید:
- علت احتمالی علائم من چیست؟
- آیا علت احتمالی دیگری برای این علائم وجود دارد؟
- آیا باید تست خاصی انجام دهم؟ آیا انجام این تست ها به آمادگی خاصی نیاز دارد؟
- چه انتخاب های درمانی دارم و شما چه درمانی را توصیه می کنید؟
- عوارض جانبی حاصل از این درمان ها چیست؟
- چقدر طول خواهد کشید تا این تاول ها بهبود یابد؟ آیا اسکارهایی باقی خواهد ماند؟
- آیا این تاول ها دوباره عود می کند؟
- برای کنترل دردم چه باید کنم؟
- من به بیماری دیگری نیز مبتلا هستم، چطور می توانم به بهترین نحو این شرایط را با هم کنترل کنم؟
- آیا بروشور یا وب سایتی وجود دارد تا برای کسب اطلاعات بیشتر در مورد پمفیگوس به آن رجوع کنم؟
چه انتظاراتی باید از پزشک داشته باشید:
پزشک نیز احتمالا سوالاتی را از شما خواهد پرسید:
- چه زمانی برای اولین بار این علائم را تجربه کردید؟
- آیا چیزی وجود دارد که علائم شما را بهبود می بخشد؟
- چه اقداماتی برای درمان این شرایط انجام داده اید؟
- آیا این اقدامات به شما کمکی کرده است؟
- آیا توسط پزشک درمان شده اید؟
- آیا از درمان های نسخه ای برای بیماری پوست استفاده کرده اید؟ اگر چنین است نام داروهای مصرفی خود را به خاطر می آورید؟
درمان پمفیگوس
آیا پمفیگوس درمان دارد؟ درمان قطعی پمفیگوس وجود ندارد و درمان معمولا مبتنی بر استفاده از داروهایی می باشد که علائم را تخفیف داده و مانع از بروز عوارض می شود. درمان پمفیگوس معمولا زمانی موثرتر خواهد بود که تشخیص پمفیگوس به موقع انجام شود. درمان می تواند شامل بستری شدن در بیمارستان نیز باشد. در پاسخ به این سوال که آیا پمفیگوس کشنده است باید گفت بله پمفیگوس می تواند کشنده باشد. راههای درمان پمفیگوس عبارت است از مصرف برخی داروها و یا بستری شدن در بیمارستان.
برخی داروهای نسخه ای که در ادامه لیست شده است می تواند به تنهایی و یا به صوت ترکیبی برای درمان پمفیگوس به کار رود که بستگی به نوع و شدت پمفیگوس دارد:
- کورتیکواستروئیدها: برای افراد مبتلا به پمفیگوس خفیف کرم های کورتیکوستروئیدی می تواند به منظور کنترل بیماری کافی باشد. در سایر موارد استفاده از کورتیکواستروئیدهایی مانند قرص پردنیزون توصیه می شود. استفاده از کورتیکوستروئیدها در بازه زمانی طولانی و یا در دوزهای بالا می تواند تاثیرات جانبی شدیدی مانند افزایش قند خون، از دست رفتن استخوان ها و افزایش ریسک عفونت، آب مروارید، گلوکوما و توزیع مجدد چربی را در پی داشته باشد.
- سرکوب کننده های سیستم ایمنی: داروهایی مانند آزاتیوپرین یا مایکوفنولات مفتیل (mycophenolate mofetil) مانع از آن می شود تا سیستم ایمنی به بافت های سالم حمله کند. این داروها می تواند عوارض جانبی جدی مانند افزایش ریسک عفونت را به دنبال داشته باشد.
- درمان های بیولوژیک: پزشک می تواند دارویی به نام rituximab را پیشنهاد دهد آن هم در صورتی که سایر داروها کمک کننده نبوده و یا به سختی تحمل شوند. این دارو به صورت تزریقی استفاده می شود. این دارو سلول های سفید خون را هدف گیری می کند که مسئول تولید آنتی بادی های پمفیگوس هستند.
- داروهای آنتی بیوتیک، آنتی ویرال و داروهای ضد قارچ: این داروها می تواند به کنترل و پیشگیری از عفونت کمک کند.
- سایر داروها: سایرداروهایی که سیستم ایمنی را تغییر می دهند نیز می توانند موثر باشند. این داروها عبارتند از داپسون و ایمونوگلوبولین وریدی.
داروهای پمفیگوس
برخی درمان ها برای پمفیگوس به بستری شدن در بیمارستان نیاز دارد. علاوه بر مصرف داروهایی که در بالا لیست شد موارد زیر نیز در نظر گرفته می شود:
- مایعات: از آن جایی که زخم های پوستی می تواند منجر به از دست رفتن مایعات زیادی از بدن شود در این صورت جایگزین کردن مایعات از دست رفته بخش مهمی از درمان را تشکیل می دهد. مایعات ممکن است به صورت وریدی به شما تزریق شود.
- تغذیه درون وریدی: اگر زخم های دهانی تغذیه از راه دهان را برای شما دشوار کند در این صورت تغذیه از راه وریدی برای تان در نظر گرفته خواهد شد. شما مایعات و مواد مغذی را از طریق لوله ای که در بینی کار گذاشته شده و یا از طریق لوله ای که داخل شکم قرار دارد (لوله نازوگاستریک) دریافت خواهید کرد تا شرایط تغذیه به حالت نرمال بازگردد.
- محصولات بی حس کننده برای دهان: این محصولات می تواند درد خفیف تا متوسط ناشی از زخم های دهانی را کنترل کند.
- پلاسما فرزیس درمانی: در این روش درمانی مایع بخشی از خون به نام پلاسما با استفاده از دستگاهی به نام جدا ساز سلولی از سلول های خونی جدا می شود. هدف از این روش درمانی رها شدن از آنتی بادی هایی است که به پوست حمله می کنند. پلاسما با استفاده از مایعات تزریق شده و یا با استفاده از پلاسمای اهدا شده بازیابی می شود.
- مراقبت از زخم: شما ممکن است به آرامی حمام کرده و بانداژ مناسبی روی زخم ها و تاول ها استفاده کنید تا ضایعات پوستی پمفیگوس بهبود یابد.
خیلی از افراد مبتلا به پمفیگوس می توانند درمان مناسبی دریافت کنند اگر چه ممکن است طول درمان پمفیگوس سال ها به طول انجامد. برخی به دوزهای پایین تر داروهایی نیاز دارند تا از عود علائم پیشگیری کنند.
درمان های خانگی پمفیگوس
در ادامه اقداماتی وجود دارد که به بهبود کلی پوست شما کمک می کند:
- دستورالعمل های مربوط به مراقبت از ضایعات پمفیگوس را بر اساس دستور پزشک دنبال کنید: مراقبت مناسب از زخم ها می تواند به پیشگیری از عفونت و اسکار کمک کند.
- از پودر تالک استفاده کنید: استفاده از پودر تالک می تواند مانع از چرک شود.
- داروهای را بر اساس آن چه نسخه شده است مصرف کنید: قطع مصرف یا تغییر دوز می تواند سبب تشدید پمفیگوس شود.
- از لباس و حوله تمیز استفاده کنید: این موارد به محافظت تاول ها کمک کرده و مانع از آلوده شدن زخم ها می شود. هم چنین این وسایل را به طور شخصی استفاده کنید.
- پوست خود را محافظت کنید: از فعالیت هایی که سبب آلوده شدن و آسیب به زخم های می شود خودداری کنید مانند انجام ورزش های تماسی.
- از مصرف برخی غذاها اجتناب کنید: تاول های موجود در دهان می تواند با مصرف برخی غذاها مانند سیر، پیاز و غذاهای سوزش آور تحریک شود.
- به حداقل رساندن مواجهه با خورشید: تابش فرابنفش می تواند منجر به ایجاد تاول های جدیدی شود.
- اگر تاول ها در ناحیه دهان باشد باید با دندانپزشک خود مشورت کنید زیرا ممکن است مسواک کردن دندان ها مشکل شود. از دندانپزشک بخواهید تا شما را در حفظ سلامت دهان یاری کند.
- اگر به مصرف کلسیم و یا ویتامین دی نیاز دارید در این مورد با پزشک خود مشورت کنید: کورتیکواستروئیدها می تواند بر نیاز بدن به ویتامین دی و کلسیم تاثیر بگذارد.
مقابله و پشتیبانی
پمفیگوس بیماری بسیار دشواری است مخصوصا اگر بر فعالیت های روزمره فرد تاثیر داشته و سبب احساس خجالت در او شود. صحبت کردن با سایر افراد مبتلا به این بیماری می تواند بسیار کمک کننده باشد.