گزارش شده در مجله پوست جاما – 3 ژانویه 2018
منتشر شده در مد اسکیپ – 16 ژانویه 2018
دکتر فیلیپ برنارد از بیمارستان دانشگاه ریمز و همکارانش معتقدند پمفیگوس یک درماتوز تاولی خود ایمنی مزمن، نادر، عود کننده و مهلک است. دستورالعمل های اروپایی کورتیکواستروئید های سیستمیک را به عنوان خط اول درمان بیماری پوستی پمفیگوس معرفی می کنند.
برای ارزیابی این که آیا ریتوکسیمب در حفظ بهبودی می تواند جایگزین استروئیدها شود یا خیر، یک مطالعه گذشته نگر تک مرکزی را بر روی بزرگسالانی که پمفیگوس ولگاریس ویا فلوئوس در آن ها تشخیص داده شده بود، طراحی کردند. همه به علت وابستگی، مقاومت یا عوارض جانبی استروئیدی حداقل یک دوره با ریتوکسیمب درمان شده بودند.
از 27 نفری که حداقل یک دوره از ریتوکسیمب استفاده کرده بودند، 11 نفر (میانگین سنی 42 سال، 5 خانم) دوره های بیشتری از این دارو را به عنوان درمان نگهدارنده و بدون درمان دیگری دریافت کردند.
مونوتراپی نگهدارنده شامل تزریق تکی ریتوکسیمب هر 6 ماه یکبار (بعد از 18 ماه سالی یکبار) برای 33 ماه بود.
5 نفر از این 11 بیمار عوارضی مانند سپسیس، فشار خون، دیابت و اختلالت اندوکرینی را بینا دوره اول مصرف و اولین تزریق نگهدارنده ریتوکسیمب تجربه کردند.
نتایج نشان می دهند که ریتوکسیمب می تواند به تنهایی به عنوان درمان نگهدارنده، بدون استفاده از کورتیکواستروئیدها و با اثر گذاری و تحمل مناسب در بیمارانی با پمفیگوس حاد که به درمان طولانی مدت نیاز دارند، به کار رود.
دکتر ادام فریدمن مدیر تحقیقات ترجمه و درمانگاه انکودرما شناسی حمایتی در دانشکده پزشکی جورج واشنگتن می گوید پمفیگوس ولگاریس یک بیماری نادر اما متاسفانه یک بیماری خود ایمنی تاولی مزمن، دگرگون کننده زندگی و حتی مهلک است ک در مان های موثر محدودی برای آن داریم. با اینکه دوز بالای استروئیدها انتخاب درمانی هستند، اما به علت عوارض شدید و اینکه همیشه موثر نیستند برای طولانی مدت به کار نمی روند. دوره درمان های بیولوژیک چشم انداز را برای درمان بیماری های التهابی پوست و حتی سرطان پوست تغییر داده است. ریتوکسیمب برای درمان پمفیگوس تایید نشده است، اما تاثیر گذاری آن در درمان این بیماری ناتوان کننده به خوبی شناخته شده است.
من از این محققان برای به کار بردن ابتکار خلاقانه برای ارزیابی درمان نگهدارنده دراز مدت استقبال می کنم. ما همیشه باید به یک شرایط طولانی مدت فکر کنیم حتی زمانی که شرایط تحت کنترل است.
دکتر جورج موراکاوا متخصص پوست از بیمارستان بیمونت می گوید ریتوکسیمب در این مطالعه و مطالعه های دیگر به عنوان گزینه درمانی برای این بیماران شناخته می شود. از آنجا که بیماری های یتیم را به صورت مکرر دیده نمی شود، مطالعات مبتنی بر شرکت های دارویی برای استفاده های برچسبی معمولا انجام نمی شوند، در نتیجه این بیماران با چند گزینه درمانی محدود رها می شوند. علاوه بر این، وقتی این داروها برای استفاده هایی به غیز آن چه برای آن به تایید رسیده اند به کار می روند، دولت این تقلب و درمان را تحت پوشش قرار نمی دهد. گزینه های درمانی کمی برای بیماری های سخت درمان وجود دارد.
