درمان فیبروز سیستیک
فیبروز سیستیک و درمان آن
درمان فیبروز سیستیک چیست؟ در پاسخ به این پرسش باید گفت فیبروز سیستیک درمانی ندارد اما می توان با استفاده از برخی روش ها علائم و عوارض ناشی از بیماری فیبروز سیستیک را بهبود بخشید. مانیتورینگ نزدیک و به موقع همچنین انجام برخی مداخلات به بیماران مبتلا به فیبروز سیستیک توصیه می شود. کنترل علایم فیبروز سیستیک دشوار می باشد بنابراین درمان فیبروز سیستیک باید در مراکزی ارائه شود که به طور تخصصی روی بیماری فیبروز سیستیک متمرکز می باشند. تیم پزشکی متشکل از چندین متخصص آموزش دیده می توانند بیماری فیبروز سیستیک را ارزیابی کرده و درمان را آغاز کنند.
هدف از درمان فیبروز سیستیک عبارت است از:
- پیشگیری و کنترل عفونت هایی که ممکن است در ریه ها اتفاق بیفتد.
- خارج کردن و نرم کردن مخاط حاصل از ریه ها
- درمان و پیشگیری از انسداد ریوی
- تامین مواد مغذی کافی
درمان دارویی بیماری فیبروز سیستیک
گزینه های دارویی برای درمان فیبروز سیستیک عبارت است از:
- آنتی بیوتیک هایی که برای درمان و پیشگیری از عفونت های ریوی تجویز می شوند.
- داروهای ضد التهابی که برای کاهش تورم در مجاری هوایی در ریه ها تجویز می شود.
- داروهای رقیق کننده مخاط که به بهبود عملکرد ریه ها کمک می کند.
- داروهای استنشاقی که برونکودیلاتور نامیده می شوند. این داروها می توانند مجاری هوایی را باز نگاه دارند و ماهیچه های اطراف لوله های برونش را ریلکس کنند.
- استفاده از آنزیم های خوراکی مربوط به پانکراس. این داروها به جذب مواد مغذی از مسیر گوارشی کمک می کند.
در مورد افرادی که به بیماری فیبروز سیستیک مبتلا بوده و برخی جهش های ژنتیکی را دارند عموما داروی جدیدتری به نام ivacaftor برای درمان فیبروز سیستیک توصیه می شود. این دارو می تواند عملکرد ریه ها و وزن را بهبود بخشد و مقدار نمک در عرق را نیز کاهش می دهد. این دارو توسط سازمان غذا و داروی آمریکا برای افرادی تایید شده است که به بیماری فیبروز سیستیک مبتلا هستند و سن آن ها بالای شش سال می باشد. دوز این دارو بسته به وزن و سن بیمار دارد.
پزشکان ممکن است تست های عملکرد کبدی و معاینات چشم را قبل از نسخه کردن داروی ivacaftor انجام دهند و در طول مصرف این دارو معاینات هم چنان باید انجام گیرد تا احتمال بروز عوارض جانبی مانند ناهنجاری هایی در عملکرد کبد و آب مروارید بررسی شود.
در مورد افرادی که به برخی جهش های ژنتیکی مبتلا هستند و 12 سال به بالا می باشند داروی دیگری به نام Orkambi برای درمان سیستیک فیبروزیس تایید شده است. این دارو ترکیبی از داروی ivacaftor و داروی دیگری به نام lumacaftor می باشد. این ترکیب دارویی می تواند عملکرد ریه را بهبود بخشیده و ریسک تشدید مزمن عوارض ناشی از فیبروز سیستیک را کاهش دهد. به هر حال برخی افراد که از این دارو استفاده می کنند ممکن است عوارضی مانند ناراحتی در قفسه سینه و تنگی نفس را بعد از شروع مصرف دارو تجربه کنند. همچنین ممکن است برخی افراد در حین مصرف این دارو دچار افزایش فشار خون شوند. پزشکان وجود عوارض جانبی احتمالی را در بیمار بررسی خواهند کرد.
درمان فیزیکی قفسه سینه
نرم کردن مخاط ضخیم در ریه ها می تواند خارج کردن آن را ساده تر سازد. درمان فیزیکی قفسه سینه به نرم شدن مخاط کمک می کند. این درمان فیزیکی معمولا یک تا چهار بار در روز انجام می شود. برای انجام این روش قسمت گود دست را باید روی جلو و پشت قفسه سینه قرار داد. در برخی از تکنیک ها همچنین می توان مخاط را نرم کرد. پزشک به شما خواهد آموخت که چه نوع درمان فیزیکی برای شما مناسب خواهد بود.
دستگاه های مکانیکی نیز می تواند برای نرم کردن مخاط ریه در فیبروز سیستیک استفاده شود. این دستگاه ها شامل جلیقه ویبراتور یا لوله و یا ماسکی می باشد که شما می توانید داخل آن تنفس کنید.
توانبخشی ریوی
پزشک ممکن است برنامه درمانی طولانی مدتی را برای بهبود عملکرد ریه به بیمار مبتلا به فیبروز سیستیک پیشنهاد کند. توانبخشی ریوی معمولا به صورت سرپایی انجام می شود و شامل موارد زیر می باشد:
- ورزش های فیزیکی که شرایط را بهبود می بخشد.
- تکنیک های نفس کشیدن که می تواند مخاط را نرم کرده و تنفس را بهبود بخشد.
- مشاوره تغذیه
- مشاوره و پشتیبانی
- آموزش
سایر راه های درمانی
- برداشت پلیپ بینی: در این روش پزشک با استفاده از برداشتن پلیپ بینی، مسیر تنفسی مسدود شده را باز می کند.
- اکسیژن تراپی: اگر اکسیژن خون افت کند پزشک می تواند به شما توصیه کند تا اکسیژن خالص را تنفس کنید به این ترتیب مانع از فشار خون بالا در ریه ها می شود (هایپرتنشن ریوی).
- اندوسکوپی و لاواژ: مخاط موجود در مجاری هوایی مسدود شده می تواند از طریق اندوسکوپی ساکشن شود و وضعیت را در بیمار مبتلا به فیبروز سیستیک بهتر گرداند.
- لوله تعذیه: بیماری فیبروز سیستیک ممکن است در بلع اختلال ایجاد کند بنابراین شما نمی توانید مواد معذی کافی را از غذا به درستی جذب کنید. پزشک در این شرایط استفاده از لوله تغدیه را پیشنهاد خواهد داد تا مواد غذایی بیشتری وارد بدن شما شود. این لوله از طریق بینی وارد بدن شده و به سمت معده هدایت می شود یا ممکن است با استفاده از جراحی داخل شکم کار گذاشته شود.
- جراحی روده: اگر انسداد در داخل روده ها ایجاد شود در آن صورت ممکن است برای برداشتن آن به انجام جراحی نیاز داشته باشید. Intussusception به حالتی اشاره دارد که طی آن روده به دور خودش پیچ می خورد و رفع آن به انجام جراحی نیاز خواهد داشت.
- پیوند ریه: اگر مشکلات تنفسی بسیار شدید باشد و یا در اثر درمان عفونت های ریوی افزایش مقاومت به داروهای آنتی بیوتیک ایجاد شده باشد ممکن است گزینه پیوند ریه مورد توجه قرار گیرد. از آن جاییکه باکتری در طول بیماری مجاری هوایی را پوشانده است و سبب گشاد شدن دائمی مجاری هوایی بزرگ گردیده است هر دوی ریه ها باید تعویض شوند.
بیماری فیبروز سیستیک در ریه های پیوند خورده عود نمی کند اما احتمال بروز سایر عوارض ناشی از بیماری فیبروز سیستیک مانند عفونت های سینوسی، دیابت، مشکلات موجود در پانکراس و یا پوکی استخوان هم چنان بعد از دریافت پیوند ریه وجود دارد.