بیماری آفیبرینوژن چیست؟
آفیبرینوژن یا Afibrinogenemia که به آن آفیبرینوژن مادرزادی نیز گفته می شود نوعی اختلال ارثی خونی می باشد که در آن خون نمی تواند به درستی لخته شود. آفیبرینوژن در اثر فقدان پروتئینی به نام فیبرینوژن ایجاد می شود. فیبرینوژن به عنوان یک فاکتور انعقادی شناخته می شود که در فرایند لخته شدن خون نقش اساسی ایفا می کند. افراد مبتلا به آفیبرینوژن مستعد خونریزی های بسیار شدید هستند و این عارضه در دوران نوزادی و کودکی بسیار چشمگیر می باشد. درمان بیماران مبتلا به آفیبرینوژن مبتنی بر دریافت محصولات خونی مانند پلاسما می باشد تا بتوان نقص موجود در مسیر انعقادی را جبران کرد.
علائم بیماری آفیبرینوژن چیست؟
در بیماری آفیبرینوژن مقدار فیبرینوژن در خون کمتر از 0.1 گرم در لیتر می باشد. همانطور که عنوان شد این بیماران از خونریزی های ملایم تا شدیدی رنج می برند. خونریزی از بند ناف پس از زایمان اولین نشانه وجود این ناهنجاری می باشد. سایر علائم آفیبرینوژن عبارت است از:
- خونریزی از بینی، خونریزی که به سختی متوقف می شود.
- خونریزی از غشاهای مخاطی
- خونریزی از مفاصل
- کبود شدن
- خونریزی در مسیر گوارشی
- خونریزی شدید در دوران قاعدگی، خونریزی شدید پس از زایمان
- خونریزی سنگین پس از هر گونه آسیب یا جراحی
- پارگی خود به خودی طحال
- خونریزی داخل جمجمه
- سقط
آیا خانم های مبتلا به آفیبرینوژن در دوران بارداری بیشتر در خطر تجربه عوارض ناشی از آفیبرینوژن قرار دارند؟
جدا از اینکه خانم های مبتلا به آفیبرینوژن علائمی شبیه به مردان مبتلا به آفیبرینوژن را نشان می دهند (علائمی مانند خونریزی های مکرر در بینی، کبودی، خونریزی در مسیر گوارشی، مجاری ادراری، خونریزی در دهان و یا لثه ها)، خانم های مبتلا به بیماری آفیبرینوژن در دوران بارداری با مشکلات بیشتری رو به رو هستند. به طور کلی ابتلا به بیماری های خونی در خانم ها در سنین باروری مشکلاتی را برای آن ها به همراه دارد. خانم های مبتلا به بیماری آفیبرینوژن در سنین باروری خونریزی های سنگینی را در طول دوران پریود تجربه می کنند. این خونریزی های شدید می تواند در برخی موارد کشنده باشد.
خانم های مبتلا به آفیبرینوژن در دوران بارداری با خطر سقط های خود به خودی رو به رو هستند. در برخی موارد دریافت دوزهایی از فیبرینوژن در اوایل بارداری می تواند مانع از بروز چنین سقط هایی گردد. همچنین خانم های مبتلا به آفیبرینوژن پس از زایمان در خطر خونریزی شدید قرار دارند.
در مواردی که خانم های مبتلا به اختلالات خونی قصد باردار شدن دارند به آن ها توصیه می شود در اسرع وقت تحت نظر متخصص زنان قرار بگیرند. دریافت مشاوره های لازم قبل از بارداری و در طول بارداری می تواند برای مادر و جنین موثر باشد.
