سندرم زولینگر الیسون علائم، علل، تشخیص و درمان

سندرم زولینگر لیسون علائم، علل، تشخیص و درمان

سندرم زولینگر الیسون شرایطی نادر است که در آن یک یا چند تومور در پانکرانس و بخش بالایی روده کوچک (دئودنوم) ایجاد می شود. این تومورها gastrinomas نامیده می شود. این تومورها مقادیر زیادی گاسترین تولید می کنند. گاسترین سبب می شد معده مقادیر زیادی اسید ترشح کند. افزایش مقدار اسید معده سبب ایجاد زخم های گوارشی از جمله زخم معده، اسهال و علائم دیگر می گردد. سندرم زولینگر الیسون شرایطی است که به ندرت ایجاد می شود. سندرم زولینگر الیسون ممکن است در هر مقطعی از زندگی روی دهد، اما عمدتا سندرم زولینگر-الیسون در سنین 20 تا 50 سالگی تشخیص داده می شود. داروهایی که برای کاهش اسید معده و بهبود زخم معده استفاده می شود معمولا در درمان سندرم زولینگر الیسون کاربرد دارد.

علائم سندرم زولینگر الیسون

علائم سندرم زولینگر الیسون عبارت است از:

درد شکمی
اسهال
سوزش یا احساس ناراحتی در بخش بالایی شکم
رفلاکس اسیدی یا سوزش سر معده
تهوع و استفراغ
خونریزی در مسیر گوارشی
کاهش وزن بدون توجیه
کاهش اشتها

چه زمان باید به پزشک مراجعه کرد؟

در صورت درد مداوم در بخش بالایی شکم مخصوصا اگر با علائمی مانند تهوع، استفراغ و یا اسهال توام باشد باید فورا به پزشک مراجعه کنید. اگر از داروهای کاهنده اسید معده مانند امپرازول، سایمتیدین، فاموتیدین و یا رانیتیدین به مدت طولانی استفاده کرده اید پزشک را در جریان قرار دهید. این داروها ممکن است تشخیص سندرم زولینگر الیسون را به تاخیر بیندازند.

تظاهرات بیمار مبتلا به سندرم زولینگر الیسون عبارت است از:

درد شکم (معمولا سر دل)
بیماری زخم گوارشی عود کننده یا مقاوم
ازوفاژیت
اشکال در بلع
استفراغ مداوم
کاهش وزن
بیماران مبتلا به MEN1 ممکن است با پرکاری پاراتیروئید و تومورهای هیپوفیز نیز مراجعه کنند.

علت سندرم زولینگر الیسون

علت دقیق بروز سندرم زولینگر الیسون مشخص نیست. اما توالی حوادثی که در سندرم زولینگر الیسون روی می دهد مشخص می باشد. سندرم زولینگر الیسون زمانی آغاز می شود که تومور یا تومورهای در پانکراس یا دئودنوم یا غدد لنفاوی مجاور پانکراس ایجاد شود. پانکراس در پشت معده قرار دارد و آنزیم هایی را تولید می کند که برای گوارش غذا ضروری می باشد. پانکراس همچنین هورمون هایی مانند انسولین را ترشح می کند. انسولین هورمونی است که به کنترل قند خون در بدن کمک می کند.

شیره های گوارشی حاصل از پانکراس، کبد و صفرا در دئودنوم (ابتدای روده کوچک) با هم میکس می شوند. در این زمان است که هضم به اوج خود می رسد. تومورهایی که در سندرم زولینگر الیسون روی می دهد از سلول هایی تشکیل شده است که مقادیر زیادی هورمون گاسترین ترشح می کنند. این ترکیب سبب تولید بیش از حد اسید در معده می شود. افزایش مقدار اسید نیز منجر به ایجاد زخم های گوارشی از جمله زخم معده و یا اسهال می گردد.

علاوه بر افزایش تولید اسید، این تومورها سرطانی و بدخیم هستند. اگرچه رشد تومورها در بیماری سندرم زولینگر الیسون آهسته است اما سرطان می توان به سایر بخش های بدن از جمله غدد لنفاوی و کبد نیز انتشار یابد.

سندرم زولینگر الیسون ممکن است ناشی از شرایطی موروثی به نام نئوپلازی غدد درون ریز نوع 1 یا MEN 1 باشد (multiple endocrine neoplasia). افراد مبتلا به MEN1 همچنین تومورهایی در غدد پاراتیروئید و غده هیپوفیز خود دارند.

حدود 25 درصد افراد مبتلا به سندرم زولینگر الیسون بخشی از MEN1 را دارا می باشند. آن ها همچنین تومورهایی در پانکراس و سایر ارگان های خود دارند.

فاکتورهای خطر سندرم زولینگر الیسون

اگر بستگان خونی مانند والدین یا خواهر و برادر شما به MEN1 دچار باشد در آن صورت احتمال ایجاد سندرم زولینگر الیسون در شما وجود خواهد داشت.

تشخیص سندرم زولینگر الیسون

تشخیص سندرم زولینگر الیسون مبنی بر موارد زیر می باشد:

سابقه پزشکی: پزشک ابتدا علائم و نشانه های بیمار همچنین سوابق پزشکی او را مورد بررسی قرار می دهد.
آزمایش خون گاسترین: آزمایش خون گاسترین به تشخیص سندرم زولینگر الیسون کمک می کند. نمونه خون مورد آنالیز قرار می گیرد تا افزایش میزان گاسترین مشخص گردد. اگر چه افزایش مقدار گاسترین می تواند نشان دهنده وجود تومور در پانکراس باشد اما افزایش مقدار گاسترین می تواند به دلایل دیگری نیز روی دهد. برای مثال گاسترین می تواند در صورت عدم ساخت اسید معده افزایش یابد. همچنین مصرف داروهای کاهنده اسید مانند مهارکننده های پمپ پروتون نیز می تواند منجر به افزایش مقدار گاسترین شود. قبل از نمونه برداری خون شما باید ناشتا باشید همچنین مصرف داروهای کاهنده اسید نیز باید متوقف گردد تا اندازه گیری گاسترین به طور دقیقی انجام شود. از آنجاییکه مقدار گاسترین نوساناتی دارد در برخی موارد لازم است این تست دوباره تکرار گردد.
تست تحریکی سکرتین: تست تحریکی سکرتین به تشخیص سندرم زولینگر الیسون کمک می کند.برای انجام تست تحریکی سکرتین پزشک مقدار گاسترین را اندازه گیری می کند، هورمون سکرتین را تزریق کرده و دوباره مقدار گاسترین را اندازه گیری می کند. مقدار گاسترین در افراد مبتلا به سندرم زولینگر الیسون پس از دریافت سکرتین افزایش بیشتری می یابد.
آندوسکوپی از بخش بالایی مسیر گوارشی: آندوسکوپی یکی از روش های تشخیص سندرم زولینگر الیسون می باشد. در این روش با استفاده از ابزاری منعطف، باریک و مجهز به نور و دوربین ویدئویی که از گلو به سمت پایین رانده می شود، معده و بخش ابتدایی دوازدهه مورد معاینه قرار می گیرد تا زخم های احتمالی مورد بررسی قرار گیرد. برای تشخیص حضور تومورهای تولید کننده گاسترین ممکن است نمونه برداری نیز انجام شود. قبل از انجام اندوسکوپی به مدت چند ساعت باید از خوردن اجتناب کنید.
سونوگرافی آندوسکوپیک: سونوگرافی آندوسکوپیک در برخی موراد به تشخیص سندرم زولینگر الیسون کمک می کند. در این روش پزشک معده، بخش ابتدایی روده کوچک (دئودنوم) و پانکراس را با آندوسکوپ مجهز به پروب سونوگرافی مورد معاینه قرار می دهد. پروب امکان بررسی دقیق تر را فراهم می کند.
تست های تصویربرداری: پزشک با استفاده از تکنیک های تصویربرداری مانند اسکن هسته ای به بررسی موقعیت تومورها خواهد پرداخت. در این روش از ردیاب های رادیواکتیو استفاده می شود. سایر تست های تصویربرداری عبارتند از سونوگرافی، سی تی اسکن و ام آر آی.

تشخیص های افتراقی در مورد سندرم زولینگر الیسون عبارت است از:

زخم های گوارشی
علائم افزایش گاسترین:
گاستریت مزمن
کم خونی وخیم
پس از واگوتومی
نارسایی کلیه
سندرم روده کوتاه
انسداد خروجی معده
سرطان معده
عفونت اچ پیلوری
MEN1

در مورد پیش آگهی بیماری سندرم زولینگر الیسون باید عنوان داشت میزان بقا 5 ساله در افراد مبتلا به سندرم زولینگر الیسون 70% می باشد. 35% تومورهای سندرم زولینگر الیسون قابل برداشت هستند. در بیمارانی که هنگام تشخیص اولیه متاستاز دارند میزان بقا 5 ساله 35% می باشد. سندرم زولینگر الیسون ممکن است به دلیل افزایش مقدار گاسترین سبب کارسینوئید معده ای شود.

آمادگی برای ملاقات با پزشک

شما به دلیل علائمی که در اثر ابتلا به سندرم زولینگر الیسون تجربه می کنید به متخصص بیماری های گوارشی ارجاع داده خواهید شد. در ادامه ممکن است به متخصص انکولوژ به منظور درمان سرطان ارجاع داده شوید. در ادامه اطلاعاتی وجود دارد که شما را برای ملاقات با پزشک آماده می سازد:

در زمان مراجعه به پزشک در صورت مصرف هر گونه دارو و مخصوصا داروهای کاهنده اسید معده مانند مهار کننده های پمپ پروتونی یا آنتاگونیست های H2 پزشک را در جریان قرار دهید. زیرا استفاده از این داروها بر نتایج تست هایی که به منظور تشخیص سندرم زولینگر الیسون به کار می رود تاثیر می گذارد.
علائمی که تجربه می کنید حتی علائم به ظاهر غیر مربوط را یادداشت کنید. علاوه بر آنتی اسیدها در صورت مصرف سایر داروها، ویتامین ها و مکمل ها پزشک را در جریان قرار دهید.
پزشک را در جریان سایر بیماری های زمینه ای، استرس ها و تغییرات اخیر زندگی خود قرار دهید.
در صورتی که در خانواده شما سابقه چنین علائم و سندرم زولینگر الیسون وجود دارد پزشک را در جریان قرار دهید.
سوالات احتمالی که در ذهن دارید را لیست بفرمایید. برخی سوالات پایه ای در مورد سندرم زولینگر الیسون عبارت است از:
علت احتمالی علائم من چیست؟
برای تایید تشخیص چه آزمایشاتی باید انجام دهم؟ آیا انجام این آزمایشات به آمادگی قبلی نیاز دارد؟
چه درمان هایی برای سندرم زولینگر الیسون وجود دارد و شما کدامیک را توصیه می کنید؟
آیا باید محدودیت غذایی خاصی را راعایت کنم؟
چند وقت یک بار برای پیگیری روند درمان سندرم زولینگر الیسون باید به شما مراجعه کنم؟
پیش آگهی سندرم زولینگر الیسون چگونه است؟
آیا وب سایت یا بروشوری برای دریافت اطالاعات بیشتر در مورد سندرم زولینگر الیسون توصیه می کنید؟
آیا در اثر ابتلا به سندرم زولینگر الیسون با مشکلات و عوارض دیگری رو به رو خواهم شد؟

باید به خاطر داشته باشید پزشک نیز سوالاتی از شما خواهد پرسید. سوالات احتمالی پزشک در مورد سندرم زولینگر الیسون عبارت است از:

چه زمانی برای اولین بار این علائم را تجربه کردید؟
آیا علائمی که تجربه می کنید موقتی است یا مکررا ادامه دارد؟
شدت علائمی که تجربه می کنید چقدر است؟
آیا عاملی وجود دارد که علائم شما را بهتر کند؟
آیا عاملی وجود دارد که سبب تشدید علائم در شما شود؟
آیا سابقه ابتلا به زخم معده دارید؟
آیا در خانواده شما فردی وجود دارد که به نئوپلازی اندوکرین نوع یک یا MEN1 دچار باشد؟
آیا در خانواده شما سابقه مشکلاتی در غده پاراتیروئید، هیپوفیز و یا تیروئید وجود دارد؟
آیا مقدار کلسیم خون شما بالا است؟

درمان سندرم زولینگر الیسون

درمان سندرم زولینگر الیسون متمرکز بر هورمون های ترشح کننده همچنین رفع زخم های گوارشی می باشد.

به منظور درمان تومور ناشی از سندرم زولینگر الیسون جراحی انجام خواهد شد. برای برداشت تومورهای موجود در سندرم زولینگر الیسون به جراح ماهری نیاز خواهد بود زیرا این تومورها اغلب بسیار کوچک می باشند و ردیابی موقعیت آن بسیار دشوار می باشد. در صورت داشتن تنها یک تومور پزشک با استفاده از جراحی اقدام به برداشت تومور خواهد کرد اما در صورتی که چند تومور وجود داشته باشد و یا در موقعیتی که تومورها به کبد نیز انتشار یافته باشند در آن صورت انجام جراحی گزینه مناسبی نخواهد بود. از طرفی اگر چندین تومور وجود داشته باشد در آن صورت پزشک همچنان برداشت یک تومور بزرگ را توصیه خواهد کرد.

در برخی موار متخصصین درمان های دیگری را برای کنترل رشد تومورهای سندرم زولینگر الیسون پیشنهاد می کنند. سایر گزینه های در درمان سندرم زولینگر الیسون عبارت است از:

برداشت مقدار ممکن از تومور کبدی
تلاش برای تخریب تومور با قطع کردن منابع خونی آن ها آمبولیزاسیون، یا استفاده از حرارت برای نابود کردن سلول های سرطانی
تزریق داروهایی در تومور به منظور تخفیف علائم سرطان
استفاده از شیمی درمانی در کاهش روند رشد تومور
پیوند کبدی

به منظور درمان مقدار اسید اضافی داروهایی به نام مهار کننده های پمپ پروتونی در خط اول درمان قرار دارند. این داروها برای کاهش تولید اسید در سندرم زولینگر الیسون مورد استفاده قرار می گیرند. مهارکننده های پمپ پروتونی داروهای قوی هستند که با انسداد عملکرد پمپ های کوچکی که در ترشح اسید نقش دارند سبب کاهش مقدار اسید معده می شوند. داروهایی که در این دسته عمدتا تجویز می شوند عبارتند از لنزوپرازول، امپرازول، پنتوپرازول، رابپرازول و اسومپرازول. استفاده طولانی مدت از مهارکننده های پمپ پروتونی مخصوصا در افراد 50 سال و بالای آن با افزایش احتمال شکستگی مفصل لگن، ستون فقرات و مچ دست همراه است. احتمال بروز چنین عارضه ای به دنبال مصرف مهارکننده های پمپ پروتونی اندک می باشد اما پزشک متخصص می تواند در این مورد شما را راهنمایی کند.

Octreotide دارویی شبیه به هورمون سوماتوستاتین می باشد که می تواند تاثیرات گاسترین را خنثی کند. استفاده از این دارو در برخی موارد سندرم زولینگر الیسون می تواند کمک کننده باشد.

منبع: وبسایت http://www.mayoclinic.org