تعریف هیرشپرونگ

هیرشپرونگ چیست؟ بیماری هیرشپرونگ یا Hirschsprung شرایطی است که بر روده بزرگ (کولون) تاثیر می گذارد و منجر به مشکلاتی در خروج مدفوع می شود. این شرایط ناشی از هیرشپرونگ، به هنگام تولد مشخص می شود و مادرزادی است که در نتیجه از دست رفتن سلول های عصبی داخل ماهیچه های کولون ایجاد می شود (نداشتن عصب روده).

بیماری هیرشپرونگ در نوزادان باعث می شود که نتوانند در روزهای بعد از تولد حرکات روده را داشته باشند. در موارد خفیف، هیرشپرونگ تا دوره کودکی تشخیص داده نمی شود. به ندرت بیماری هیرشپرونگ در دوران بلوغ برای اولین بار تشخیص داده می شود.

انجام جراحی به منظور برداشتن بخشی از کولون اساس درمان هیرشپرونگ را تشکیل می دهد.

علائم بیماری هیرشپرونگ

علایم هیرشپرونگ متغیر است و بستگی به شدت شرایط دارد. علائم بیماری هیرشپرونگ به طور معمول مدت کوتاهی بعد از تولد ظاهر می شود اما برخی اوقات در دوران کودکی مشخص می شود.

ناتوانی کودک در حرکات روده ظرف 48 ساعت بعد از تولد از عمده ترین علایم هیرشپرونگ محسوب می شود.

سایر علائم بیماری هیرشپرونگ عبارت است از:

• شکم متورم
• استفراع از جمله استفراغ ماده ای سبز یا قهوه ای
• یبوست یا گاز معده که ممکن است منجر به گریه نوزاد شود.
• اسهال

علایم بیماری هیرشپرونگ در کودکان عبارت است از:

• شکم متورم
• یبوست مزمن
• گاز معده
• خستگی

علت بیماری هیرشپرونگ

علت بیماری هیرشپرونگ در نوزادان و کودکان مشخص نیست. در برخی موارد ممکن است بیماری هیرشپرونگ با وجود جهش ژنتیک ارتباط داشته باشد.

سندرم هیرشپرونگ زمانی اتفاق می افتد که سلول های عصبی در کولون به طور کامل شکل نگیرند. اعصاب کولون انقباض ماهیچه ای را کنترل می کنند که غذا را در روده ها حرکت می دهد. بدون انقباض مدفوع در روده بزرگ باقی می ماند.

فاکتورهای خطر در بیماری هیرشپرونگ

فاکتورهایی که می تواند ریسک ایجاد بیماری هیرشپرونگ را افزایش دهد عبارت است از:

• داشتن خواهر یا برادری که به بیماری هیرشپرونگ مبتلا است. در مورد هیرشپرونگ گفته می شود این بیماری می تواند موروثی باشد. اگر یکی از کودکان شما به بیماری هیرشپرونگ مبتلا باشد سایر فرزندان آینده شما نیز ممکن است در خطر ابتلا به هیرشپرونگ قرار داشته باشند.
• مذکر بودن: بیماری هیرشپرونگ در جنس مذکر شایع تر است.
• ابتلا به سایر شرایط ارثی: بیماری هیرشپرونگ با برخی بیماری های ارثی مانند سندرم داون و سایر ناهنجاری هایی که در زمان تولد مشخص می شود مانند بیماری قلبی مادرزادی ارتباط دارد

عواض هیرشپرونگ

بیماری هیرشپرونگ در کودکان آن ها را مستعد ابتلا به عفونت روده ای به نام انتروکولیتیس می کند. انتروکولیتیس می تواند کشنده باشد. انتروکولیتیس با پاک سازی کولون در بیمارستان و استفاده از آنتی بیوتیک درمان می شود.

تشخیص هیرشپرونگ

پزشک اطفال با انجام معاینه و پرسیدن برخی پرسش ها در مورد حرکات روده نوزاد تشخیص هیرشپرونگ را انجام می دهد. هم چنین برای کنار گذاشتن سایر علل احتمالی ممکن است دستور انجام برخی تست های زیر را بدهد:

• عکسبرداری از ناحیه شکم با استفاده از اشعه ایکس و ماده حاجب: باریم یا سایر ترکیبات حاحب از طریق لوله ای که در رکتوم کار گذاشته می شود وارد روده می شود. ماده حاحب دیواره روده را می پوشاند و تصویر واضح از کولون و رکتوم ایجاد می شود. اشعه ایکس عمدتا کنتراست واضحی را بین بخش باریک روده بدون اعصاب با بخش نرمال نشان می دهد اما اغلب بخش متورم روده پشت آن قرار می گیرد.

• اندازه گیری کنترل ماهیچه های اطراف رکتوم: تست مانومتری عمدتا روی کودکان بزرگسال و افراد بالغ انجام می شود. پزشک بالونی را داخل رکتوم باد می کند. ماهیچه های اطراف باید در نتیجه این کار ریلکس شوند. در غیر این صورت ممکن است بیماری هیرشپرونگ منجر به اختلال در عملکرد ماهیچه ها شده باشد.
• نمونه برداری از بافت روده: این تست مطمئن ترین راه برای تشخیص بیماری هیرشپرونگ محسوب می شود. با استفاده از دستگاه ساکشن نمونه ای از بافت روده برداشته می شود سپس زیر میکروسکوپ بررسی می شود تا تعیین شود آیا سلول های عصبی از دست رفته است یا خیر.

آمادگی برای ملاقات با پزشک

علائم بیماری هیرشپرونگ مدت کوتاهی بعد از تولد در بیمارستان مشخص می شود اما این احتمال نیز وجود دارد که علایم هیرشپرونگ بعدا ظاهر شود. اگر فرزند شما علائمی دارد که شما را نگران کرده است مخصوصا علائمی مانند یبوست و تورم شکم، فورا با پزشک او تماس بگیرید.

شما ممکن است به متخصص گوارش ارجاع داده شوید یا این که در صورت شدید بودن علائم به بخش اورژانس وارد شوید.

در ادامه اطلاعاتی وجود دارد که شما را برای ملاقات با پزشک آماده می کند:

• قبل از مراجعه به بیمارستان بررسی کنید آیا فرزند شما باید محدودیتی را رعایت کند، برای مثال باید ناشتا باشد.
• علائم فرزند خود از جمله جزئیاتی که در مورد حرکت روده، دفعات، پایداری، رنگ و یا درد دریافت کرده اید را یادداشت کنید.
• اطلاعات کلیدی از جمله سوابق پزشکی خانوادگی را همراه داشته باشید
• همه داروها، مکمل ها و ویتامین های مصرفی فرزند خود را و مقدار آبی که در روز به طور معمول استفاده می کند را یادداشت کنید
• سوالاتی که از پزشک خود در مورد هیرشپرونگ دارید را یادداشت کنید.
• تا جایی که ممکن است به هنگام ملاقات با پزشک همراهی با خود داشته باشید تا شما را در به خاطر سپردن مواردی که پزشک عنوان می کند یاری رساند.

در مورد بیماری هیرشپرونگ برخی سوالات پایه ای عبارت است از:

• علت احتمالی علائم فرزندم چیست؟
• آیا علل احتمالی دیگری مطرح است؟
• چه تست هایی را باید برای فرزندم انجام دهم؟
• آیا انجام جراحی را برای فرزندم توصیه می کنید، در این صورت دروه ریکاوری فرزندم چقدر خواهد بود؟
• انجام جراحی برای درمان هیرشپرونگ چه خطراتی دارد؟
• پیش آگهی طولانی مدت فرزندم بعد از جراحی چیست؟
• آیا فرزند من باید رژیم غذایی خاصی را دنبال کند؟
• آیا بروشور یا وبسایتی وجود دارد که بتواند مرا در مورد هیرشپرونگ راهنمایی کند؟

چه انتظاراتی باید از پزشک داشته باشیم:

پزشک اطفال ممکن است سوالات احتمالی زیرا را از شما بپرسد:

• چه زمانی علائم فرزند شما آغاز شده است؟
• آیا علائم بدتر شده است؟
• حرکات روده فرزند شما چند وقت یک بار صورت می گیرد؟
• آیا حرکات روده فرزند شما توام با درد است؟
• آیا مدفوع فرزند شما شل است؟ آیا مدفوع با خون همراه است؟
• آیا فرزند شما استفراغ می کند؟
• آیا فرزند شما به سادگی خسته می شود؟
• آیا چیزی وجود دارد که علائم فرزند شما را بهتر کند؟
• آیا چیزی وجود دارد که علائم فرزند شما را بدتر کند؟

درمان هیرشپرونگ

عمل هیرشپرونگ

با استفاده از جراحی بخشی از کولون که فاقد سلول های عصبی می باشد برداشته می شود. بخشی از کولون که درگیر بیماری می باشد، برداشته می شود و کولون نرمال از داخل به کانال مقعد وصل می شود. درمان بیماری هیرشپرونگ با استفاده از روشی کم تهاجمی به نام لاپاراسکوپی انجام می شود.

در کودکانی که بسیار بیمار می باشند جراحی ممکن است در دو مرحله انجام شود. ابتدا بخش غیر نرمال کولون برداشته می شود و بخش سالم کولون به دریچه ای متصل می شود که جراح آن را در شکم کودک ایجاد می کند. مدفوع از طریق این دریچه وارد کیسه ای می شود که به پایانه روده متصل است (استوما). به این ترتیب زمانی برای بهبود بخش پایینی روده فراهم می شود.

روش های استومی عبارت است از:

• ایلئوستومی: پزشک کل کولون را بر می دارد و روده کوچک را به استوما متصل می کند. مدفوع از طریق استوما در کیسه ای باقی می ماند.
• کولوستومی: پزشک بخش سالم کولون را باقی می گذارد و آن را به استوما متصل می کند. مدفوع از طریق پایانه روده بزرگ بدن را ترک می کند.

بعدا پزشک استوما را می بندد و بخش سالم روده را به رکتوم یا مقعد متصل می کند.

نتایج جراحی

بعد از درمان جراحی هیرشپرونگ اغلب کودکان قادرند مدفوع خود را به طور نرمال دفع کنند اگرچه برخی کودکان ممکن است ابتدا به اسهال دچار شوند.

آموزش رفتن به توالت ممکن است کمی به طول انجامد؛ زیرا کودکان باید بیاموزند چطور ماهیچه های خود را برای دفع هماهنگ کنند. در طولانی مدت احتمال یبوست مستمر، تورم شکم و نشت مدفوع وجود دارد. 

بعد از جراحی ممکن است کودکان در خطر ابتلا به عفونت روده (انتروکولیتیس) باشند، این عارضه ناشی از عمل هیرشپرونگ، مخصوصا در سال اول محتمل تر است. علائم و نشانه های انتروکولیتیس را بشناسید و در صورت بروز آن فورا به پزشک اطلاع دهید:

• خونریزی از رکتوم
• اسهال
• تب
• تورم شکم
• استفراغ

درمان های خانگی هیرشپرونگ

اگر فرزند شما بعد از درمان جراحی هیرشپرونگ به یبوست دچار بود در مورد گزینه های زیر می توانید با پزشک او مشورت کنید:

• استفاده از غذاهای پر فیبر. اگر فرزند شما می تواند از غذاهای جامد استفاده کند می توانید غذاهای پر فیبر را برای او در نظر داشته باشید. میوه ها، سبزیجات و حبوبات را می توانید به رژیم غذایی او بیافزایید و مصرف نان سفید و غذاهایی با فیبر اندک را کاهش دهید. از آن جایی که افزایش ناگهانی غذاهای فیبردار می تواند یبوست را ابتدا تشدید کند بنابراین می توانید غذاهای پر فیبر را اندک اندک به رژیم غذایی اش بیافزایید. اگر فرزند شما هنوز از غذاهای جامد استفاده نمی کند می توانید از شیر خشک های فرموله شده ای استفاده کنید که به کاهش یبوست کمک می کند. برخی نوزادان ممکن است برای مدتی با لوله تغذیه شوند.

• مصرف مایعات را افزاش دهید. کودک مبتلا به هیرشپرونگ را به نوشیدن آب بیشتر تشویق کنید. اگر بخشی از کولون و یا همه آن برداشته شده است، کودک شما در جذب آب کافی مشکل خواهد داشت. نوشیدن آب بیشتر به هیدراسیون پایدار او کمک خواهد کرد که این امر می تواند یبوست را تخفیف دهد.
• کودک مبتلا به هیرشپرونگ را به داشتن فعالیت فیزیکی تشویق کنید. انجام فعالیت آیروبیک روزانه به نظم حرکات روده کمک می کند.
• استفاده از لاگزتیوها (ملین ها). اگر کودک مبتلا به بیماری هیرشپرونگ نتواند افزایش فیبر، آب یا فعالیت فیزیکی را تحمل کند می توانید از داروهایی به نام لاگزتیوها استفاده کنید. این دسته از داروها می تواند حرکات روده را تقویت کرده و به کاهش یبوست کمک کند. در مورد این که آیا باید برای فرزند شما از لاگزتیوها استفاده کنید یا خیر با پزشک خود مشورت کنید.