درمان بیماری اپیدرمولیز بولوزا

آیا بیماری پروانه ای درمان دارد؟ درمان بیماری  اپیدرمولیز بولوزا یا همان بیماری پروانه ای مبتنی بر پیشگیری از بروز عوارض و تخفیف درد ناشی از تاول ها هم چنین مراقبت صحیح از زخم ها می باشد. این شرایط اغلب با وجود درمان بدتر می شود حتی می تواند ایجاد عوارض و یا مرگ را به دنبال داشته باشد.

همکاری با تیم درمانی

پرداختن به جنبه های مختلف مراقبت از زخم های ناشی از اپیدرمولیز بولوزا رویکردی است که به تیم تخصصی نیاز دارد. تیم تخصصی عبارت است از:

• پزشک خانواده که بر روند برنامه درمانی نظارت دارد.
• پزشک متخصص در مراقبت از زخم ها
• پرستارهایی که در مراقبت از زخم آموزش دیده اند.
• درمانگر فیزیکی و شغلی
• متخصص تغذیه
• مددکار اجتماعی

برخی اوقات متخصصین دیگری مانند جراح، متخصص پوست، متخصص بیماری های چشمی، دندان پزشک، روانشناس و متخصص ژنتیک نیز حضور دارند.

داروهای به کار رفته در درمان اپیدرمولیز بولوزا

داروها می توانند به کنترل درد و خارش و پیشگیری از عوارضی مانند عفونت در بیماری اپیدرمولیز بولوزا کمک کنند. آنتی بیوتیک های خوراکی نسخه ای در صورتی که علائمی از عفونت وجود داشته باشد (تب، ضعف، تورم غدد لنفاوی) از گزینه های مورد توجه درمانی می باشد.

داروهای ضد التهاب خوراکی مانند کورتیکواستروئیدها می تواند درد ناشی از دیسفاژی (مشکلاتی در بلعیدن) را کاهش دهد.

جراحی به عنوان گزینه درمانی سندرم اپیدرمولیز بولوزا

جراح می تواند حرکت را اصلاح کرده و یا توانایی خوردن را بهبود بخشد.

• اصلاح حرکت: تاول ها و اسکار مکرر سبب ایجاد دفرمه گی هایی در انگشتان و مفاصل می گردد. پزشک می تواند با استفاده جراحی این ناهنجاری ها را در صورتی که مانع حرکت نرمال شود، بهبود بخشد.
• گشاد کردن مری: تاول و اسکار روی مری ممکن است سبب باریک شدن مری گردد و دشواری در غذا خوردن را به همراه داشته باشد. جراحی می تواند اتساع را برطرف کرده و حرکت غذا از دهان به مری را تسهیل کند.

بیمار خواب آور خفیفی را دریافت می کند و سپس جراح بالون کوچکی را در مری قرار داده و آن را باد می کند تا ناحیه عریض شود.

• قرار دادن لوله برای تغذیه: برای بهبود تغذیه و کمک به افزایش وزن در بیماران مبتلا به اپیدرمولیز بولوزا، از لوله ای استفاده می شود تا غذا مستقیما به معده وارد شود.
• پیوند پوست: برای درمان زخم های ناشی از اپیدرمولیز بولوزا از چندین نوع پیوند پوستی استفاده می شود.

درمان های توانبخشی

درمانگر فیزیکی و شغلی می تواند محدودیت در حرکت که ناشی از اسکار یا کوتاه شدن پوست می باشد را از بین برد. متخصص توانبخشی می تواند شما را به بهترین نحو راهنمایی کند تا بتوانید فرزند خود را در انجام فعالیت های روزمره اش یاری دهید. در حفظ و به دست آوردن تحرک شنا کردن می تواند گزینه مناسبی باشد.

مطالعاتی در دست اجراست که به دنبال راه های بهتر برای درمان و تخفیف علائم اپیدرمولیز بولوزا می باشد. از جمله گزینه هایی که مورد بررسی است عبارت است از:

• ژن درمانی
• پیوند مغز استخوان
• درمان های مبتنی بر سلول