اپیدرمولیز بولوزا علائم، علل، تشخیص و درمان

منتشر شده در بیماری های ژنتیکی و متابولیکی

اپیدرمولیز بولوزا علائم، علل، تشخیص و درمان

اپیدرمولیز بولوزا چیست؟ سندرم اپیدرمولیز بولوزا (Epidermolysis bullosa) مجموعی از بیماری های نادر می باشد که منجر به تاول در پوست می شود. اپیدرمولیز بولوزا بیماری پروانه ای نیز نامیده می شود. این تاول ها ممکن است در پاسخ به آسیبی خفیف، حرارت یا اصطکاک ناشی از مالش، خراش یا نوار چسبناک ایجاد شود. در موارد شدید تاول های ناشی از بیماری اپیدرمولیز بولوزا ممکن است در داخل بدن اتفاق بیفتند، مانند تاول هایی در داخل دهان و یا روده ها.

اغلب انواع اپیدرمولیز بولوزا موروثی است. بیماری اپیدرمولیز بولوزا یا بیماری پروانه ای در نوزادن یا کودکان شایع می باشد. برخی افراد تا دوران نوجوانی یا اوایل بلوغ علائمی را نشان نمی دهند.

اپیدرمولیز بولوزا درمان قطعی ندارد. فرم های خفیف اپیدرمولیز بولوزا اغلب با پیشرفت سن بهبود می یابد. درمان بیماری اپیدرمولیز بولوزا بر تخفیف علائم تمرکز دارد. برای مثال از علائمی مانند خارش، عفونت و ایجاد زخم پیشگیری می شود و میزان درد کاهش می یابد. فرم های شدید اپیدرمولیز بولوزا منجر به عوارض جدی می شود و می تواند کشنده باشد.

علایم اپیدرمولیز بولوزا یا علائم بیماری پروانه ای

علایم اپیدرمولیز بولوزا عبارت است از:

تاول های پر از مایع روی پوست مخصوصا در دست ها و پاها که عمدتا به دلیل اصطکاک ایجاد می شوند.
دفرمه شدن یا از دست دادن ناخن انگشتان دست و پا
تاول های داخلی مانند تاول هایی در مری و مجاری هوایی
ضخیم شدن پوست کف دست و پاها
تاول هایی روی کف سر، ایجاد اسکار و از دست دادن مو
نازک شدن پوست
ایجاد توده های کوچک و سفید پوستی به نام میلیا
مشکلات دندانی مانند فساد دندان ها که ناشی از مینای ضعیف دندان می باشد.
دشواری در بلع یا دیسفاژی

تاول های ناشی از اپیدرمولیز بولوزا تا زمانی که کودک شروع به راه رفتن نکرده است یا تا زمانی که فعالیت های فیزیکی جدید خود را آغاز نکرده است ایجاد نمی شود. این فعالیت ها می تواند منجر به ایجاد اصطکاک گردد.

چه زمان باید به پزشک مراجعه کرد

در صورتی که فرزند شما دچار تاول گردید، مخصوصا اگر دلیلی برای ایجاد تاول وجود نداشت فورا به پزشک مراجعه کنید.

در صورت وجود علائم زیر با پزشک تماس بگیرید:

داشتن مشکلاتی در بلعیدن
داشتن مشکلات تنفسی
علائمی از عفونت مانند قرمز شدن، احساس گرما، پوستی دردناک و متورم، وجود چرک یا بوی بد ناشی از زخم ها و تب و لرز

انواع اپیدرمولیز بولوزا

انواع اصلی اپیدرمولیز بولوزا عبارت است از:

اپیدرمولیز بولوزا ساده: این نوع از اپیدرمولیز بولوزا شایع ترین فرم می باشد. معمولا در زمان تولد و یا نوزادی آغاز می شود و بر کف دست ها و پاها تاثیر می گذارد. در اپیدرمولیز بولوزا ساده ژن هایی که در تولید کراتین نقش دارند و در لایه بالایی پوستی قرار گرفته اند، معیوب می شوند. این شرایط سبب ایجاد تاول هایی در اپیدرمیس می شود. این تاول ها معمولا در صورت خفیف بودن اسکاری را به دنبال ندارند. اگر شما به اپیدرمولیز یولوزا ساده دچارید ممکن است یک کپی از ژن ناقص را از یکی از والدین خود دریافت کرده باشید. به عبارتی اپیدرمولیز بولوزا ساده اتوزومال غالب می باشد. به عبارتی اگر یکی از والدین دچار ژن معیوب باشد احتمال داشتن این عیب در هر فرزند 50 درصد خواهد بود.

اپیدرمولیز بولوزا Junctional: این نوع از اپیدرمولیز بولوزا معمولا بسیار شدید می باشد و در زمان تولد مشخص می گردد. کودک مبتلا به این نوع ایپدرمولیز بولوزا ممکن است در اثر گریه شدید و خشن در تارهای صوتی خود دچار تاول و اسکار شود. در این نوع از اپیدرمولیز بولوزا ژن هایی که به تشکیل فیبریل ها کمک می کنند دچار نقص می گردند. این فیبریل ها اپیدرمیس را به غشای پایه متصل می کنند. نقص در این ژن ها سبب جدایی بافتی و تاول در لایه های عمیق پوست می شود. در صورتی فرد به این نوع از اپیدرمولیز بولوزا دچار می شود که هر دو والدین حامل یک کپی از ژن ناقص باشند و آن را انتقال دهند. ممکن است والدین علائمی از بیماری را نشان ندهند (جهش خاموش). اگر هر دوی والدین ناقل یک ژن ناقص باشند در آن صورت شانس ایجاد اختلال در هر فرزند 25 درصد می باشد.

اپیدرمولیز بولوزا دیستروفیک: این نوع از اپیدرمولیز بولوزا علائم خفیف تا شدیدی را به همراه دارد. این نوع از اپیدرمولیز بولوزا در زمان تولد یا اوایل کودکی مشخص می شود. اپیدرمولیز بولوزا دیستروفیک در اثر نقص در ژن تولید کننده کلاژن ایجاد می شود. اگر کلاژن وجود نداشته باشد لایه های پوستی به درستی به هم متصل نمی شوند.

سندرم کیندلر (Kindler syndrome): این نوع سندرم اپیدرمولیز بولوزا بسیار نادر است و معمولا در زمان تولد یا مدتی پس از تولد مشخص می شود. در این سندرم تاول ها در تمام لایه های پوستی ایجاد می شوند. این شرایط اغلب با گذر زمان بهبود می یابد و می تواند ناپدید شود. سندرم کیندلر تنها نوعی می باشد که می تواند تغییر رنگ پوستی را در صورت تماس با خورشید به دنبال داشته باشد.
نوعی از اپیدرمولیز بولوزا وجود دارد که ارثی نمی باشد. در این نوع از اپیدرمولیز بولوزا تاول ها ناشی از حمله سیستم ایمنی به بافت های سالم می باشد. این بیماری بیشتر نوعی اختلال در سیستم ایمنی می باشد که بولوز پمفیگوئید نامیده می شود. این بیماری تاول هایی را روی دست ها، پاها و غشاهای مخاطی به همراه دارد.

علت بیماری اپیدرمولیز بولوزا

علت بیماری پروانه ای چیست؟ بیماری پروانه ای یا اپیدرمولیز بولوزا معمولا ارثی می باشد. محققان بیش از دوازده ژن را شناسایی کرده اند که در ایجاد بیماری اپیدرمولیز بولوزا دخالت دارد، در صورت نقص در این ژن ها ممکن است نوعی از اپیدرمولیز بولوزا ایجاد شود. بنابراین علت بیماری ای بی را باید در ژن ها جستجو کرد.

پوست از لایه بیرونی به نام اپیدرمیس و لایه زیرین درمیس تشکیل شده است. نوع اپیدرمولیز بولوزا بر اساس لایه ای که بیماری در آن ایجاد شده شناسایی می شود.

فاکتورهای خطر بیماری اپیدرمولیز بولوزا

مهم ترین فاکتور خطر که در ایجاد اپیدرمولیز بولوزا دخالت دارد سابقه خانوادگی در ابتلا به بیماری اپیدرمولیز بولوزا می باشد.

عوارض ایپدرمولیز بولوزا

عوارض ناشی از اپیدرمولیز بولوزا عبارت است از:

عفونت: پوست دچار تاول مستعد ابتلا به عفونت باکتریایی می باشد.
سپسیس: سپسیس زمانی اتفاق می افتد که عفونت وارد جریان خون می شود و به سرتا سر بدن انتشار می یابد. سپسیس به سرعت پیش رونده می باشد و می تواند سبب شوک، نارسایی ارگان ها و مرگ شود.
دفرمه شدن: فرم های شدید سندرم اپیدرمولیز بولوزا می تواند منجر به تغییراتی ناهنجار در انگشتان دست و پا شود هم چنین در مفاصلی مانند زانو و آرنج نیز تغییراتی را به همراه دارد.
آنمی و سوء تغذیه: تاول در دهان می تواند تغذیه را دشوار سازد و به سوء تغذیه منجر شود. هم چنین ممکن است آنمی را به دنبال داشته باشد (آنمی به کاهش آهن در خون اشاره دارد). تاخیر در بهبود زخم و کاهش رشد نیز از سایر عوارض اپیدرمولیز بولوزا محسوب می شود.
دهیدراسیون: تاول های بزرگ و باز می تواند سبب از دست رفتن مایعات زیادی از بدن شود که دهیدراسیون شدیدی را به دنبال دارد.
یبوست: مشکل در دفع مدفوع می تواند تاول های دردناکی را در منطقه مقعد به دنبال داشته باشد. عدم مصرف مایعات و غذاهایی با فیبر بالا مانند سبزیجات و میوه در ایجاد یبوست می تواند دخالت داشته باشد.
اختلالات چشمی: التهاب چشم می تواند به قرنیه آسیب برساند و برخی اوقات نابینایی را به همراه داشته باشد.
سرطان پوست: نوجوانان و افراد بالغ مبتلا به برخی انواع اپیدرمولیز بولوزا در خطر ابتلا به نوعی سرطان پوست به نام کارسینوم سلول سنگفرشی قرار دارند.
مرگ: نوزادان مبتلا به ایپدرمولیز بولوزا از نوع junctional در خطر ابتلا به عفونت ها و از دست رفتن مایعات به دلیل ایجاد تاول های گسترده قرار دارند. این تاول ها می توانند بسیار خطرناک باشند و هم چنین در انجام فعالیت های روزمره مانند تنفس و غذا خوردن نیز ممکن است اختلال ایجاد شود. خیلی از این نوزادان در دوران طفولیت جان خود را از دست می دهند.

تشخیص اپیدرمولیز بولوزا

پزشک با توجه به ظاهر پوست به وجود اپیدرمولیز بولوزا مشکوک می شود. اما تست های آزمایشگاهی برای تایید تشخیص اپیدرمولیز بولوزا مورد نیاز است. آزمایش اپیدرمولیز بولوزا شامل موارد زیر می باشد:

بیوپسی پوست با استفاده از نقشه برداری فلورسنت. با استفاده از این تکنیک نمونه کوچکی از پوست آسیب دیده برداشته و لایه های پوستی و پروتئین های داخل آن مورد بررسی قرار می گیرد. این تست دقیق و قابل اطمینان در مقایسه با سایر روش ها مانند میکروسکوپ های الکترونی برای تشخیص اپیدرمولیز بولوزا مقرون به صرفه تر می باشد.
تست های ژنتیکی. تست های ژنتیکی برای تایید تشخیص اپیدرمولیز بولوزا استفاده می شود؛ زیرا اغلب فرم های ایپدرمولیز بولوزا موروثی هستند. نمونه کوچکی از خون برداشته و برای بررسی های ژنتیکی استفاده می شود.
تست های پریناتال: افرادی با سابقه ابتلا به اپیدرمولیز بولوزا می توانند انجام تست های پریناتال و مشاوره های ژنتیکی را در نظر داشته باشند.

آمادگی برای ملاقات با پزشک

اگر خود یا کودک تان دچار تاول های غیر قابل توجیهی شدید باید با پزشک تماس بگیرید. اگر علائمی از عفونت پیرامون تاول ها مشاهده کردید مانند چرک، قرمزی، افزایش درد یا احساس داغی در پوست باید به پزشک مراجعه کنید. در برخی موارد پزشک ممکن است درمان های فوری و اورژانسی را توصیه کند.

بعد از معاینه بیمار به متخصص پوست یا درماتولوژیست ارجاع داده می شود. در ادامه اطلاعاتی ارائه می شود که شما را برای ملاقات با پزشک آماده می کند:

لیستی از علائمی که دارید و مدت زمانی که به این علائم دچارید را یادداشت کنید.
منبع اصطکاک پیرامون تاول ها را بیابید. برای مثال اگر طفل نوپای شما به تازگی شروع به راه رفتن کرده است و یا فعالیت های فیزیکی اش را به تازگی اغاز کرده است، هر کدام از این موارد می تواند دلیلی برای ایجاد اصطکاک و تاول باشد.
اطلاعات کلیدی مانند سایر بیماری هایی که بدان مبتلا هستید را یادداشت کنید. داروهای مصرفی و حتی مکمل ها و ویتامین هایی که استفاده می کنید یا فرزند شما استفاده می کند را یادداشت کنید.
به هنگام ملاقات با پزشک سعی کنید همراهی داشته باشید. اگر شما متوجه شوید که فرزند شما به اپیدرمولیز بولوزا مبتلا است ممکن است تمرکز خود را بر روی صحبت های پزشک از دست دهید. داشتن همراه به پشتیبانی عاطفی شما کمک می کند و سبب می شود تا اطلاعاتی که پزشک در اختیار قرار می دهد را به خاطر بسپارید.
لیستی از سوالاتی که در ذهن دارید آماده بفرمایید.

در مورد بیماری اپیدرمولیز بولوزا برخی سوالات پایه ای عبارت است از:

علت احتمالی علائم چیست؟
چه علل احتمالی دیگری برای این علائم مطرح است؟
انجام چه تست هایی را پیشنهاد می کنید؟
آیا اپیدرمولیز بولوزا درمانی دارد؟
برای تخفیف درد و ناراحتی چه باید بکنم؟
چطور می توانم نیاز به غذا خوردن، لباس پوشیدن و حمام کردن فرزندم را براورده کنم؟
اپیدرمولیز بولوزا چه عوارضی را در پی دارد؟
در صورت بروز چه علائمی باید فورا با شما تماس بگیرم؟
در صورت بروز چه علائمی باید با اورژانس تماس بگیرم؟
چه محدودیت هایی را باید در مورد فرزندم رعایت کنم؟
آیا این علائم با افزایش سن کودکم بهتر خواهد شد؟
آیا فرزندانی که در آینده خواهم داشت ممکن است در خطر ابتلا به سندرم اپیدرمولیز بولوزا قرار داشته باشند؟
چطور می توانم افرادی را پیدا کنم که آن ها نیز با بیماری اپیدرمولیز بولوزا مقابله می کنند؟
چه منابع اطلاعاتی را برای کسب اطلاعات بیشتر در مورد بیماری اپیدرمولیز بولوزا پیشنهاد می دهید؟

علاوه بر سوالاتی که پیشنهاد داده شده است شما می توانید هر گونه نگرانی و سوال دیگری که در مورد اپیدرمولیز بولوزا در ذهن دارید را با پزشک معالج کودک در میان بگذارید.

چه انتظاراتی از پزشک خواهیم داشت:

پزشک نیز احتمالا سوالاتی را از شما خواهد پرسید. آمادگی پاسخ به پرسش های پزشک را داشته باشید. برخی سوالات پایه پزشک در مورد اپیدرمولیز بولوزا عبارت است از:

چه زمانی برای اولین بار متوجه تاول ها شدید؟
چه بخش هایی از بدن به تاول دچار شده است؟
آیا چیزی وجود دارد که سبب بروز تاول ها می شود؟ برای مثال آیا حرارت تاول ها را بدتر می کند؟
آیا در محل ایجاد تاول ها از چسب یا بانداژ استفاده شده بود؟
آیا متوجه علائم دیگری علاوه بر تاول شده اید؟
آیا خوردن و یا بلعیدن سبب ایجاد درد می شود؟
آیا صدای کودک شما تغییری کرده است؟
آیا کسی در خانواده وجود دارد که به تاول دچار می شود؟
آیا کودک شما بیماری یا مشکل پزشکی دیگری دارد؟

شما با استفاده از اقدامات زیر می توانید ریسک ایجاد تاول در کودک را کاهش دهید:

کودک خود را به آرامی لمس کنید.
دمای خانه را خنک نگاه دارید.
پوست کودک را با استفاده از وازلین مرطوب نگاه دارید.
از لباس های بسیار نرم استفاده کنید.
ناخن های انگشتان کودک خود را کوتاه نگاه دارید.

در صورتی که احتمال می دهید پیرامون تاول ها دچار عفونت شده است فورا با پزشک تماس بگیرید.

درمان بیماری اپیدرمولیز بولوزا

آیا بیماری پروانه ای درمان دارد؟ درمان بیماری اپیدرمولیز بولوزا یا همان بیماری پروانه ای مبتنی بر پیشگیری از بروز عوارض و تخفیف درد ناشی از تاول ها هم چنین مراقبت صحیح از زخم ها می باشد. این شرایط اغلب با وجود درمان بدتر می شود حتی می تواند ایجاد عوارض و یا مرگ را به دنبال داشته باشد.

همکاری با تیم درمانی

پرداختن به جنبه های مختلف مراقبت از زخم های ناشی از اپیدرمولیز بولوزا رویکردی است که به تیم تخصصی نیاز دارد. تیم تخصصی عبارت است از:

پزشک خانواده که بر روند برنامه درمانی نظارت دارد.
پزشک متخصص در مراقبت از زخم ها
پرستارهایی که در مراقبت از زخم آموزش دیده اند.
درمانگر فیزیکی و شغلی
متخصص تغذیه
مددکار اجتماعی

برخی اوقات متخصصین دیگری مانند جراح، متخصص پوست، متخصص بیماری های چشمی، دندان پزشک، روانشناس و متخصص ژنتیک نیز حضور دارند.

داروهای به کار رفته در درمان اپیدرمولیز بولوزا

داروها می توانند به کنترل درد و خارش و پیشگیری از عوارضی مانند عفونت در بیماری اپیدرمولیز بولوزا کمک کنند. آنتی بیوتیک های خوراکی نسخه ای در صورتی که علائمی از عفونت وجود داشته باشد (تب، ضعف، تورم غدد لنفاوی) از گزینه های مورد توجه درمانی می باشد.

داروهای ضد التهاب خوراکی مانند کورتیکواستروئیدها می تواند درد ناشی از دیسفاژی (مشکلاتی در بلعیدن) را کاهش دهد.

جراحی به عنوان گزینه درمانی سندرم اپیدرمولیز بولوزا

جراح می تواند حرکت را اصلاح کرده و یا توانایی خوردن را بهبود بخشد.

اصلاح حرکت: تاول ها و اسکار مکرر سبب ایجاد دفرمه گی هایی در انگشتان و مفاصل می گردد. پزشک می تواند با استفاده جراحی این ناهنجاری ها را در صورتی که مانع حرکت نرمال شود، بهبود بخشد.
گشاد کردن مری: تاول و اسکار روی مری ممکن است سبب باریک شدن مری گردد و دشواری در غذا خوردن را به همراه داشته باشد. جراحی می تواند اتساع را برطرف کرده و حرکت غذا از دهان به مری را تسهیل کند.

بیمار خواب آور خفیفی را دریافت می کند و سپس جراح بالون کوچکی را در مری قرار داده و آن را باد می کند تا ناحیه عریض شود.

قرار دادن لوله برای تغذیه: برای بهبود تغذیه و کمک به افزایش وزن در بیماران مبتلا به اپیدرمولیز بولوزا، از لوله ای استفاده می شود تا غذا مستقیما به معده وارد شود.
پیوند پوست: برای درمان زخم های ناشی از اپیدرمولیز بولوزا از چندین نوع پیوند پوستی استفاده می شود.

درمان های توانبخشی

درمانگر فیزیکی و شغلی می تواند محدودیت در حرکت که ناشی از اسکار یا کوتاه شدن پوست می باشد را از بین برد. متخصص توانبخشی می تواند شما را به بهترین نحو راهنمایی کند تا بتوانید فرزند خود را در انجام فعالیت های روزمره اش یاری دهید. در حفظ و به دست آوردن تحرک شنا کردن می تواند گزینه مناسبی باشد.

مطالعاتی در دست اجراست که به دنبال راه های بهتر برای درمان و تخفیف علائم اپیدرمولیز بولوزا می باشد. از جمله گزینه هایی که مورد بررسی است عبارت است از:

ژن درمانی
پیوند مغز استخوان
درمان های مبتنی بر سلول

درمان های خانگی بیماری اپیدرمولیز بولوزا

مراقبت دقیق از زخم ها و تغذیه مناسب در افراد مبتلا به اپیدرمولیز بولوزا بسیار اهمیت دارد.
تاول ها می توانند اسکار، عفونت و دفرمه شدن را به همراه داشته باشد. پزشک می تواند به شما نشان دهد چطور می توانید از تاول های ناشی اپیدرمولیز بولوزا به درستی مراقبت کنید و به شما توصیه می کند که چطور می توانید از بروز تاول ها پیشگیری کنید.
اگر تاول ها دست نخورده باقی بماند بزرگ شده و می تواند به هنگام پاره شدن زخم بزرگ تری را ایجاد کند. در مورد بهترین و بی خطرترین راه به منظور پاره کردن و تخلیه تاول های ناشی از اپیدرمولیز بولوزا با پزشک خود مشورت کنید.
بهتر است قبل از بزرگ شدن تاول ها اقدام به تخلیه و رفع آن بکنید.
پزشک به شما محصولاتی را معرفی خواهد کرد که می توانید در نواحی آسیب دیده از آن ها استفاده کرده و نواحی مورد نظر را مرطوب کنید و روند بهبود را تسریع سازید. گازهای حاوی ترکیبات مرطوب کننده از جمله این محصولات هستند.

وقتی می خواهید در تماس با زخم فرزند خود باشید توجه به نکات زیر اهمیت دارد:

دست های خود را قبل از تماس با تاول کودک و یا تعویض بانداژ او بشویید.
اگر روی پوست چسبی وجود دارد آن را نکنید بلکه در آب گرم قرار دهید تا چسب یا بانداژ شل شود.

تخفیف درد تاول های ناشی از اپیدرمولیز بولوزا

استفاده از داروهای ضد درد غیر نسخه ای که می تواند به طور خوراکی یا موضعی در بانداژ استفاده شود.
ریلکس کردن کودک و پرت کردن حواس او
بیوفیدبک
خنک کردن

مراقبت پوستی و بانداژ زخم ها

مراقبت دقیق از زخم های بیماری اپیدرمولیز بولوزا می تواند به بهبود و پیشگیری از عفونت کمک کند. برای درمان تاول ها نکات زیر اهمیت خواهد داشت:

کنترل درد: حدود 30 دقیقه قبل از تعویض بانداژ یا سایر اقداماتی که با درد همراه است می توان به کودک یا فرد بالغ ضد درد نسخه ای داد. برای افرادی که به ضد دردها پاسخ نمی دهند گزینه هایی مانند داروهای ضد تشنج (گاباپنتین یا پرگابلین) را می توان در نظر گرفت.
پوست را به طور روزانه تمیز کنید: برای تمیز کردن زخم آن را پنج تا ده دقیقه در محلول ملایمی از آب نمک قرار دهید. سرکه رقیق شده نیز می تواند به جای آب نمک استفاده شود. این عمل به کاهش درد زخم های اپیدرمولیز بولوزا به هنگام تعویض بانداژ کمک می کند. به خاطر داشته باشید که از آب ولرم استفاده کنید.
تاول های جدید را سوراخ کنید: این عمل از گسترش تاول جلوگیری می کند. از سوزنی استریل برای سوراخ کردن تاول در دو نقطه استفاده کنید. اما پوشش تاول را دست نخورده باقی گذارید تا امکان تخلیه فراهم آید از طرفی لایه های پوستی را محافظت کنید.
از کرم ها یا لوسیون ها استفاده کنید: پمادهای آنتی بیوتیک، وازلین یا ترکیبات مرطوب کننده در اپیدرمولیز بولوزا بسیار مناسبند. اگر برای طولانی مدت از کرم های آنتی بیوتیک استفاده می کنید نوع کرم آنتی بیوتیک خود را هر ماه عوض کنید.
بانداژ خود را بر اساس نوع اپیدرمولیز بولوزایی که با آن رو به رو هستید، اندازه و موقعیت زخم ها، امکانات و هزینه انتخاب کنید. با استفاده از گازهای رول شده بانداژ را سر جای خود فیکس کنید.
دست ها و پاهای تاول دار را به طور روزانه ببندید: در موارد شدید بستن روزانه مانع از ناهنجاری و دفرمه شدن انگشتان دست و پا می شود.

تغذیه

اگر تاول در دهان یا گلو ایجاد شود در آن صورت عمل بلعیدن دشوار می شود. در ادامه پیشنهاداتی وجود دارد:

اگر نوزاد شما به نحوی دچار تاول شده باشد که تغذیه از پستان یا شیشه برایش دشوار باشد می توانید از ژل های خوراکی برای تخفیف درد استفاده کنید. استفاده از سرنگ یا قطره شاید در این شرایط گزینه مناسبی باشد.
برای کودکان بزرگ تر می توان از غذاهای نرم تر مانند سوپ سبزیجات استفاده کرد. غذاهای جامد را می توانید پوره کنید.
غذا و نوشیدنی را خنک سرو کرده و یا دمای آن به گونه ای باشد که به دمای اتاق نزدیک باشد.
در مورد مصرف مکمل های ویتامینی برای جبران کمبود تغذیه ای فرزند خود با پزشک مشورت کنید.

پیشگیری از بیماری پروانه ای

نمی توان از بروز اپیدرمولیز بولوزا یا بیماری پروانه ای پیشگیری کرد اما می توان برای پیشگیری از تاول و عفونت ناشی از اپیدرمولیز بولوزا اقداماتی را انجام داد. برخی از این اقدامات عبارت است از:

با کودک خود به ملایمت رفتار کنید. نوزاد یا کودک شما به لمس ملایم شما نیاز دارد. از الیاف پنبه ای برای کودک استفاده کنید و هرگز او را از زیر بازو بلند نکنید.
نواحی که پوشک می شود را مراقبت کنید. خط پوشک را با استفاده از لایه ضخیمی از زینک اکساید بپوشانید.
دمای خانه را در حد متوسط نگاه دارید. دماسنجی در خانه داشته باشید و دمای خانه را تا حد امکان خنک نگاه دارید.
پوست را مرطوب نگاه دارید. از لوبریکانت هایی مانند وازلین استفاده کنید.
از کفش های مناسب استفاده کنید.
مانع از ایجاد خراش بشوید. ناخن انگشتان را مرتب کوتاه کنید. می توانید برای دستان نوزاد خود از دستکش استفاده کنید تا به هنگام خواب خود را خراش ندهد. به این ترتیب از بروز عفونت ناشی از زخم های اپیدرمولیز بولوزا پیشگیری کرده اید.
فرزند خود را از انجام فعالیت های خشن محافظت کنید. برای مثال از مشارکت فرزندتان در ورزش های تماسی یا فعالیت هایی که سبب ساییدگی و آسیب پوستی او می شود خودداری کنید. به هنگام انجام فعالیت های بیرون از منزل از شلوارها و بلوزهایی با آستین بلند استفاده کنید.
به هنگام بستن بانداژ تاول ها مراقب باشید. از بانداژها یا نوارهای چسبنده استفاده نکنید. از پاره شدن تاول ها جلوگیری کنید.
از سطوح سخت و مواد خشن دوری کنید. از وسایل نرم برای صندلی استفاده کنید. تخت کودک و ملحفه او باید نرم باشد.
مراقب تغذیه مناسب فرزند خود باشید. رژیم غذایی مناسب به رشد کودک و بهبود زخم کمک می کند. برای پیشگیری از عوارض ناشی از اپیدرمولیز مولوزا بهتر است استفاده از مکمل های کلسیم، آهن و ویتامین دی را در نظر داشته باشید.

مقابله و پشتیبانی

درمان بیماری اپیدرمولیز بولوزا و پیشگیری از بروز تاول ها و عوارض ناشی از اپیدرمولیز بولوزا (بیماری پروانه ای) می تواند برای شما، کودک و خانواده شما با استرس توام باشد. افراد مبتلا به اپیدرمولیز بولوزا ممکن است دچار انزوای اجتماعی شوند و خانواده آن ها ممکن است با هزینه های مالی بالایی رو به رو شوند؛ زیرا بانداژ بیماران مبتلا به اپیدرمولیز بولوزا هزینه های سنگینی در پی دارد.

بهتر است با سایر خانواده هایی در ارتباط باشید که آن ها نیز با بیماری اپیدرمولیز بولوزا درگیر هستند؛ زیرا نگرانی های مشترکی با آن ها دارید.

منبع: وبسایت http://www.mayoclinic.org