- سندرم استیون جانسون علائم، علل، تشخیص و درمان
- علائم سندرم استیون جانسون
- چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد
- علت ایجاد سندرم استیون جانسون
- فاکتورهای خطر در سندرم استیون جانسون
- عوارض ناشی از بیماری سندرم استیون جانسون
- تشخیص بیماری سندرم استیون جانسون
- آمادگی برای ملاقات با پزشک
- درمان سندرم استیون جانسون
- پیشگیری از بیماری سندرم استیون جانسون
- کل مطلب
سندرم استیون جانسون علائم، علل، تشخیص و درمان
سندرم استیون جانسون چیست؟ بیماری سندرم استیون جانسون اختلال نادر و جدی پوستی می باشد که ممکن است غشاهای مخاطی را نیز تحت تاثیر قرار دهد. بیماری سندرم استیون جانسون معمولا در واکنش به یک دارو یا عفونت ایجاد می شود. علائم سندرم استیون جانسون اغلب شبیه آنفلوآنزا است و با تاول ها و راش های قرمز دردناک که در حال گسترش می باشند مشخص می شود.
سندرم استیون جانسون شرایط اورژانسی می باشد که به بستری شدن در بیمارستان نیاز دارد. درمان سندرم استیون جانسون بر حذف علت زمینه ای، کنترل علائم و به حداقل رساندن عوارض تکیه دارد. ریکاوری بعد از سندرم استیون جانسون می تواند هفته ها تا ماه ها به طول انجامد و این بستگی به شدت شرایط دارد. اگر داروهایی که استیون جانسون می دهند عامل بیماری باشند، شما باید از مصرف آن دارو و سایر داروهای نزدیک به آن اجتناب کنید.
علائم سندرم استیون جانسون
علائم سندرم استیون جانسون عبارت است از:
- تب
- درد پوستی گسترده و غیر قابل توضیح
- راش های پوستی قرمز یا ارغوانی که گسترش می یابد.
- تاول هایی روی پوست و غشای مخاطی دهان، بینی چشم ها و نواحی تناسلی
- ریزش پوست ظرف چند روز بعد از تشکیل تاول ها
اگر شما به سندرم استیون جانسون دچارید، چند روز قبل از این که راش ها ایجاد شود شما احتمالا علائم زیر را تجربه خواهید کرد:
- تب
- زخم های دهانی و زخم هایی در ناحیه گلو
- خستگی
- سرفه
- سوزش چشم ها
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟
سندرم استیون جانسون به توجه درمانی فوری نیاز دارد. اگر علائم مربوط به سندرم استیون جانسون را تجریه کردید فورا به دنبال دریافت مراقبت های درمانی باشید.
علت ایجاد سندرم استیون جانسون
سندرم استیون جانسون واکنش نادر و غیر قابل پیش بینی می باشد. پزشک نمی تواند علت دقیق آن را شناسایی کند اما معمولا استیون جانسون در اثر استفاده از دارو یا یک عفونت ایجاد می شود. واکنش به دارو می تواند در حین مصرف دارو و یا دو هفته بعد از قطع مصرف آن ایجاد شود.
داروهای عامل سندرم استیون جانسون عبارت است از:
- داروهای ضد نقرس مانند آلوپورینول
- داروهایی برای درمان تشنج و بیماری های روانی (آنتی سایکوتیک و ضد صرع)، اگر شما در حال انجام رادیوتراپی باشید این ریسک افزایش می یابد.
- مسکن هایی مانند استامینوفن، ایبوپروفن و ناپروکسن سدیم
- داروهایی برای مقابله با عفونت ها مانند پنی سیلین
عفونت های عامل سندرم استیون جانسون
عفونت هایی که می تواند سبب ایجاد بیماری سندرم استیون جانسون شود عبارت است از:
- ویروس هرپس (هرپس سیمپلکس یا هرپس زوستر)
- پنومونی
- اچ آی وی
- هپاتیت آ
فاکتورهای خطر در سندرم استیون جانسون
فاکتورهایی که ریسک ایجاد سندرم استیون جانسون را افزایش می دهد عبارت است از:
- عفونت اچ آی وی: شیوع سندرم استیون جانسون در بین افراد مبتلا به اچ آی وی صد برابر بیشتر از سایر افراد می باشد.
- سیستم ایمنی ضعیف: اگر شما دچار ضعف در سیستم ایمنی باشید ممکن است در خطر ابتلا به بیماری سندرم استیون جانسون باشید. سیستم ایمنی می تواند با پیوند عضو، بیماری های خود ایمنی و ابتلا به اچ آی وی یا ایدز تحت تاثیر قرار بگیرد.
- سابقه سندرم استیون جانسون: اگر شما به دلیل مصرف دارویی به سندرم استیون جانسون دچار شده باشید، با مصرف مجدد این دارو دوباره در معرض ابتلا به این سندرم قرار خواهید داشت.
- سابقه خانوادگی در ابتلا به سندرم استیون جانسون اگر یکی از اعضای خانواده شما به سندرم استیون جانسون یا شرایط دیگری به نام نکرولیز اپیدرمال سمی دچار باشد شما نیز در خطر ابتلا به سندرم استیون جانسون قرار خواهید داشت.
- ژن HLA-B*1502: داشتن این ژن شما را در خطر بیشتر ابتلا به سندرم استیون جانسون قرار می دهد مخصوصا اگر برخی داروها را به منظور درمان صرع، نقرص و بیماری های روانی مصرف کنید. چینی ها، افراد جنوب شرقی آسیا و هندی ها بیشتر ناقل این ژن هستند.
عوارض ناشی از بیماری سندرم استیون جانسون
- سلولیت: سلولیت می تواند منجر به عوارض خطرناکی از جمله سپسیس شود.
- عفونت خونی: وقتی باکتری از محل عفونت وارد جریان خون شود می تواند به کل بدن منتشر شود. این عفونت سریع پیشرفت کرده و می تواند کشنده باشد.
- مشکلات چشمی: راش ناشی از سندرم استیون جانسون می تواند منجر به التهاب چشم ها شود. در موارد خفیف تحریک و خشکی چشم ها را به دنبال دارد. اما در موارد شدید می تواند آسیب شدید بافتی و اسکار را به دنبال داشته باشد که نتیجه آن اختلال در بینایی و به ندرت نابینایی خواهد بود.
- مشکلات ریوی: سندرم استیون جانسون می تواند نارسایی حاد تنفسی را به دنبال داشته باشد.
- آسیب دائمی به پوست: پوستی که بعد از سندرم استیون جانسون رشد می کند ممکن است چندان طبیعی نباشد. ممکن است شما به اسکارهایی دچار شوید. ممکن است ناخن های دست و پای شما رشد نرمالی نداشته باشد.
تشخیص بیماری سندرم استیون جانسون
آزمایش ها و روش های به کار رفته برای تشخیص سندرم استیون جانسون عبارت است از:
- معاینه فیزیکی: پزشکان اغلب می توانند بر اساس سابقه پزشکی و معاینه فیزیکی سندرم استیون جانسون را تشخیص دهند.
- بیوپسی پوست: برای تایید تشخیص و کنار گذاشتن دلایل احتمالی پزشک می تواند از پوست نمونه برداری کند تا بررسی های بیشتر در لابراتوار انجام شود.
- کشت: کشت پوستی یا دهانی یا کشت حاصل از سایر نواحی می تواند به تایید یا رد احتمال عفونت کمک کند.
- تصویربرداری: بسته به علائمی که دارید پزشک می تواند از قفسه سینه عکس برداری کند تا احتمال پنومونی را بررسی کند.
- آزمایش خون: این آزمایش ها وجود عفونت یا سایر دلایل احتمالی را تایید می کند.
آمادگی برای ملاقات با پزشک
سندرم استیون جانسون یکی از شرایط اورژانسی می باشد. اگر شما علائم مشکوک به بیماری سندرم استیون جانسون را داشتید فورا با پزشک یا اورژانس تماس بگیرید.
قبل از ملاقات با پزشک تمام داروهای مصرفی تان ظرف سه هفته گذشته را در کیسه ای قرار داده و با خود همراه داشته باشید (هم داروهای نسخه ای و هم داروهای غیر نسخه ای را درنظر داشته باشید). این نکته کمک خواهد کرد تا پزشک دریابد چه چیزی سبب بروز علائم سندرم استیون جانسون در شما شده است. تا جایی که ممکن است بهتر است یکی از اعضای خانواده شما را همراهی کند.
پزشک ممکن است سوالات زیر را از شما بپرسد:
- آیا اخیرا علائمی شبیه آنفلوآنزا را تجربه کرده اید؟
- آیا به بیماری دیگری مبتلا هستید؟
- چه داروهایی را ظرف سه هفته اخیر مصرف کرده اید؟
وقتی که شما در بیمارستان هستید احتمالا سوالاتی از پزشک خواهید داشت. در ادامه لیستی از سوالات احتمالی و پایه ای در مورد سندرم استیون جانسون ارائه شده است:
- علت این علائم چیست؟
- چطور می توانم از خودم مراقبت کنم تا دوباره به این شرایط دچار نشوم؟
- چه محدودیت هایی را باید رعایت کنم؟
- من به بیماری دیگری نیز مبتلا هستم، چگونه باید این شرایط را با هم کنترل کنم؟
- طول درمان بیماری استیون جانسون چه مدت است؟
- این احتمال وجود دارد که آسیب دائمی دیده باشم؟
درمان سندرم استیون جانسون
سندرم استیون جانسون به بستری شدن در بیمارستان نیاز دارد و اغلب فرد در بخش مراقبت های ویژه بستری خواهد شد.
توقف مصرف داروهای غیر ضروری
اولین و مهم ترین قدم برای درمان سندرم استیون جانسون قطع مصرف دارویی است که سبب بروز این علائم گردیده است. از آن جایی که تشخیص دقیق دارویی که سبب بروز سندرم استیون جانسون شده دشوار می باشد از این رو پزشک توصیه می کند تا برای درمان موثرتر و کوتاه کردن طول درمان بیماری استیون جانسون، مصرف تمام داروهای غیر ضروری قطع شود.
مراقبت های حمایتی
مراقبت های حمایتی که شما در طول بستری شدن در بیمارستان دریافت می کنید عبارت است از:
- جایگزین کردن مایعات از دست رفته: از آن جایی که پوست آسیب دیده است مقدار قابل توجهی از مایعات از دست خواهد رفت. جایگزین کردن مایعات از دست رفته بخش مهمی از روند درمان را تشکیل می دهد. شما ممکن است مایعات و مواد غذایی را از طریق لوله ای که در بینی یا معده تان کار گذاشته می شود دریافت کنید.
- مراقبت از زخم: استفاده از کمپرس هاس مرطوب و خنک به آرام شدن تاول ها کمک می کند. پزشک می تواند به آرامی پوست مرده را برداشته و از ژل پترولیوم در نواحی آسیب دیده استفاده کند.
- مراقبت از چشم ها: ممکن است متخصص چشم نیز شما را معاینه کند.
داروها
داروهای به کار رفته در درمان سندرم استیون جانسون عبارت است از:
- داروهای ضد درد برای کاهش ناراحتی
- داروهایی برای کاهش التهاب چشم ها و غشاهای مخاطی (استروئیدهای موضعی)
- آنتی بیوتیک هایی برای کنترل عفونت البته در صورت لزوم
- بسته به شدت سندرم استیون جانسون ممکن است سایر داروهای سیستمیک نیز در نظر گرفته شود، داروهایی مانند استروئیدها، گلوبولین ایمنی و سایر درمان های مربوط به سیستم ایمنی. در مورد کارکرد این درمان ها هنوز بحث هایی وجود دارد اما بسته به مورد و سایر شرایط بیماری برخی از آن ها استفاده می شوند.
اگر علت زمینه ای سندرم استیون جانسون حذف شود و واکنش پوستی متوقف گردد، پوست جدید می تواند نواحی آسیب دیده را ظرف چند روز در برگیرد. در موارد شدید بروز سندرم استیون جانسون ریکاوری کامل چندین ماه به طول می انجامد.
درمان خانگی سندرم استیون جانسون
اگر شما به سندرم استیون جانسون دچار باشید برخی اقدامات می تواند به شما کمک کند:
- دانستن علت واکنش: اگر علائم سندرم استیون جانسون در اثر مصرف یک دارو ایجاد شده باشد باید نام دارو و داروهای مشابه و نزدیک به آن را یاد بگیرید.
- باید مسئولین درمانی خود را آگاه سازید: باید در مورد سابقه ابتلا به سندرم استیون جانسون پزشک خود را در جریان بگذارید.
- باید برای خود دستبند یا گردنبند حاوی اطلاعات پزشکی ایجاد کنید و همیشه آن را به همراه داشته باشید.
پیشگیری از بیماری سندرم استیون جانسون
- انجام برخی تست های ژنتیکی قبل از مصرف برخی داروها: اگر شما چینی، هندی و یا اهل آسیای جنوب شرقی هستید قبل از مصرف کاربامازپین با پزشک مشورت کنید. این دارو در درمان صرع، اختلال دو قطبی و سایر شرایط استفاده می شود. افراد دارای ژن HLA-B*1502 با مصرف این دارو در خطر ابتلا به سندرم استیون جانسون قرار دارند.
- اگر شما در اثر مصرف دارویی به سندرم استیون جانسون دچار شده باشید و پزشک به شما اطلاعات لازم را در این مورد داده باشد باید از مصرف این دارو اجتناب کنید. نکته کلیدی پیشگیری از عود سندرم استیون جانسون است؛ زیرا سندرم استیون جانسون می تواند در اپیزود بعدی بسیار شدید تر باشد.
- اعضای خانواده نیز ممکن است در خطر ابتلا به سندرم استیون جانسون قرار داشته باشند؛ زیرا سندرم استیون جانسون می تواند فاکتور خطر ژنتیکی داشته باشد.