درمان بیماری پورفیری
درمان بیماری پورفیری بستگی به نوع آن و شدت علائم دارد. درمان بیماری پورفیری عبارت است از شناسایی و اجتناب از عوامل محرک و تخفیف علائم.
اجتناب از عوامل محرک بیماری پورفیری
برای اجتناب از عوامل محرک می توانید گزینه های زیر را در نظر داشته باشید:
- عدم استفاده از داروهای شناخته شده که منجر به حملات پورفیری حاد می شود. از پزشک بخواهید تا لیستی از داروهای بی خطر و داروهای خطرناک برایتان آماده کند.
- عدم استفاده از الکل و داروهای مخدر
- عدم روزه و رژیم های غذایی با محدودیت های شدید در کالری
- عدم استفاده از سیگار
- مصرف برخی هورمون ها برای پیشگیری از حملات پورفیری قاعدگی
- به حداقل رساندن قرار گرفتن در معرض خورشید: هنگامی که بیرون از خانه قرار دارید از لباس های محافظتی و ضد آفتاب های بلاک کننده مانند زینک اکساید استفاده کنید. هنگامی که در فضای بسته قرار دارید از فیلترهای پنجره استفاده کنید.
- درمان به موقع عفونت و سایر بیماری ها
- اقداماتی برای کاهش استرس
درمان حملات پورفیری حاد متمرکز بر درمان سریع علائم و پیشگیری از عوارض می باشد. برخی از گزینه های درمانی عبارت است از:
- تزریق همین hemin، فرمی از هم می باشد که تولید پورفیرین را کاهش می دهد.
- قند وریدی یا مصرف قند خوراکی برای حفظ تعادل کربوهیدارت ها
- بستری شدن برای درمان برخی از علائم بیماری پورفیرین مانند درد شدید، استفراغ، دهیدراسیون و مشکلات تنفسی
پورفیری پوستی
درمان بیماری پورفیری پوستی متمرکز بر کاهش قرار گرفتن در برابر محرک هایی مانند نور خورشید و کاهش مقدار پورفیرین در بدن می باشد تا به حذف علائم کمک کند. در زیر به برخی از راهکارهای تخفیف علائم بیماری پورفیری پوستی اشاره می کنیم:
- خارج کردن دوره ای خون از بدن برای کاهش مقدار آهن در بدن که به کاهش پورفیرین می انجامد.
- مصرف دارویی که در درمان مالاریا کاربرد دارد به نام هیدروکسی کلروکین یا کلروکین برای جذب مقادیر اضافی پورفیرین و کمک به دفع سریع تر پورفیرین های اضافی. این داروها تنها در درمان بیماری پورفیرین در افرادی استفاده می شوند که نمی توانند خون خود را خارج سازند.
- استفاده از مکمل غذایی برای تامین فقر ویتامین دی که ممکن است در اثر اجتناب از قرار گرفتن در برابر خورشید ایجاد شود.