اسکلرودرمی علائم، علل، تشخیص و درمان
اسکلرودرمی چیست؟ اسکلرودرمی یا Scleroderma به گروهی از بیماری های نادر اطلاق می شود که شامل سخت شدن و ضخیم شدن پوست و بافت های همبند می باشد، فیبرهایی که چارچوب و پشتیبانی را برای بدن فراهم می کند.
در برخی افراد اسکلرودرمی تنها پوست را درگیر می کند. اما در برخی دیگر از افراد می تواند ساختارهای فراتر از پوست مانند عروق خونی، ارگان های داخلی و مسیر گوارشی را تحت تاثیر قرار دهد. علائم اسکلرودرمی متغیر می باشد و به ساختاری که آسیب دیده بستگی دارد.
اسکلرودرمی خانم ها را بیشتر از مردان تحت تاثیر قرار می دهد و عمدتا در بازه سنی 30 تا 50 سال اتفاق می افتد. درمانی برای این بیماری وجود ندارد اما گزینه هایی برای تخفیف علائم و بهبود کیفیت زندگی وجود دارد.
علایم بیماری اسکلرودرمی چیست؟
علایم اسکلرودرمی متغیر می باشد و بستگی به بخش هایی از بدن دارد که درگیر بیماری شده اند.
- علائم پوستی: تقریبا هر کسی که به اسکلرودرمی دچار می شود لکه های پوستی سفت و ضخیمی را تجربه می کند. این لکه ها به شکل بیضی و یا خطوط مستقیم هستند یا قسمت های گسترده ای از تنه یا اندام ها را پوشش می دهند. تعداد، موقعیت و اندازه لکه ها بسته به نوع اسکلرودرمی متفاوت است. پوست می تواند ظاهری براق داشته باشد زیرا بسیار کشیده است و ممکن است حرکت را محدود کند.
- انگشتان پا و دست: یکی از علائم اولیه اسکلرودرمی پاسخ اغراق آمیز به دماهای سرد یا استرس های عاطفی می باشد که می تواند تغییر رنگ، درد و بی حسی را در انگشتان دست و پا به همراه داشته باشد. این بیماری که رینود نام دارد میتواند هم چنین در افرادی رخ دهد که به اسکلرودرمی دچار نیستند.
- سیستم گوارشی: علاوه بر ریفلاکس معده که می تواند به بخش هایی از مری که نزدیک به معده قرار دارد آسیب برساند ممکن است مشکلاتی را در جذب مواد مغذی به همراه داشته باشد اگر ماهیچه های روده به درستی غذا را در روده حرکت ندهند.
- قلب، ریه و کلیه ها: این بیماری می تواند بر عملکرد قلب، ریه ها (اسکلرودرمی ریه) یا کلیه ها تاثیرات متغیری بگذارد. این مشکلات در صورتی که درمان نشده باقی بماند می تواند کشنده باشد.
علت بیماری اسکلرودرمی
اسکلرودرمی ناشی از تولید و تجمع بیش از حد کلاژن در بافت های بدن می باشد. کلاژن نوعی پروتئین فیبری می باشد که بافت های همبند مانند پوست را می سازد.
پزشکان به قطعیت نمی دانند چه چیزی سبب تولید غیر نرمال کلاژن در بدن می شود اما سیستم ایمنی بدن به نظر می رسد در این میان دخالت دارد. در افرادی که به لحاظ ژنتیکی مستعدند علائم ممکن است در مواجه با برخی حشره کش ها، رزین های اپوکسی یا حلال ها اتفاق بیفتد.
فاکتورهای خطر در اسکلرودرمی
این بیماری اغلب در خانم ها بیشتر از مردان رخ می دهد. بومیان آمریکا و آفریقایی- آمریکایی ها بیشتر از آمریکایی های اروپایی ها به نوعی از اسکلرودرمی دچار می شوند که بر ارگان های داخلی تاثیر می گذارد.
عوارض بیماری اسکلرودرمی
عوارض می تواند خفیف تا شدید باشد.
- نوعی از بیماری رینود که با اسکلرودرمی اتفاق می افتد می تواند به نحوی شدید شود که جریان خون را محدود کرده و بافت های نوک انگشتان را آسیب بزند و سبب ایجاد زخم های پوستی شود. در برخی موارد ممکن است قطع عضو اتفاق بیفتد.
- ریه ها (اسکلرودرمی ریوی): اسکار در بافت ریه ها می تواند منجر به کاهش عملکرد ریه ها و توانایی تنفس شود و تولرانس برای ورزش کردن را کاهش می دهد. شما مممکن است در شریان ها ریوی دچار فشار خون شوید (هایپرتنشن ریوی).
- کلیه ها: زمانی که اسکلرودرمی بر کلیه ها تاثیر بگذارد شما ممکن است به فشار خون بالا و افزایش مقدار پروتئین در ادرار دچار شوید. عوارض جانبی که کلیه ها را تهدید می کند عبارت است از بحران کلیوی که با افزایش ناگهانی فشار خون و نارسایی سریع کلیه مرتبط است.
- قلب: اسکار در بافت قلبی ریسک آریتمی و نارسایی احتقانی قلب را افزایش می دهد و می تواند التهاب را در غشاهای پیرامون قلب به همراه داشته باشد (پریکاردیتیس). هم چنین می تواند فشار را در طرف راست قلب افزایش دهد.
- دندان ها: سفتی پوست صورت می تواند سبب کوچک شدن و باریک شدن دهان شود در نتیجه مسواک زدن دشوار می شود. افرادی که به اسکلرودرمی دچار می شوند اغلب مقدار بزاق نرمالی تولید نمی کنند و بنابران ریسک فساد دندان ها بیشتر می شود.
- سیستم گوارشی: مشکلات گوارشی مرتبط با اسکلرودرمی می تواند منجر به ریفلاکس اسیدی و مشکلاتی در بلع شود (اسکلرودرمی مری) هم چنین یبوست هایی همراه با اپیزودهای اسهال اتفاق می افتد.
- ناتوانی جنسی: مردانی که به اسکلرودرمی دچارند ناتوانی در نعوظ را تجربه می کنند. هم چنین می تواند بر عملکرد جنسی خانم ها تاثیر بگذارد و لوبریکاسیون را در آن ها کاهش دهد و دهانه واژن را منقبض کند.
تشخیص اسکلرودرمی
از آن جایی که این بیماری می تواند فرم های متفاوتی داشته باشد و بر بخش های مختلفی از بدن تاثیر بگذارد تشخیص آن دشوار است.
آزمایش تشخیص اسکلرودرمی
بعد از معاینه فیزیکی پزشک ممکن است تست های خونی را برای بررسی افزایش میزان آنتی بادی های تولید شده توسط سیستم ایمنی انجام دهد. پزشک ممکن است نمونه کوچکی از بافت آسیب دیده پوست را برای بررسی ناهنجاری ها به آزمایشگاه بفرستد (بیوپسی پوست).
پزشک ممکن است تست های تنفسی (تست های عملکرد ریوی)، انجام سی تی اسکن از ریه ها و یا اکوکاردیوگرام از قلب را انجام دهد.
آمادگی برای ملاقات با پزشک برای درمان اسکلرودرمی
شما ممکن است ابتدا به پزشک خانواده مراجعه کنید، سپس پزشک خانواده شما را به متخصص بیماری های آرترتیت، مفاصل، ماهیچه ها و استخوان ها (روماتولوژیست) ارجاع خواهد داد. از آن جایی که اسکلرودرمی می تواند بر سیستم های مختلف تاثیر بگذارد ممکن است لازم باشد به متخصصین بیشتری مراجعه کنید.
قرار ملاقات با پزشک کوتاه خواهد بود. توجه به موارد زیر می تواند شما را برای ملاقات با پزشک آماده کند:
- توصیف جزئی و دقیق از علائم
- لیستی از داروهای مصرفی و دوزیج آن ها تهیه کنید
- سوالات احتمالی تان از پزشک را آماده کنید. برای مثال در مورد تست های که باید انجام دهید، گزینه های درمانی یا توصیه های احتمالی پزشک.
پزشک نیز احتمالا سوالاتی از شما خواهد پرسید. برخی سوالات پزشک در مورد بیماری عبارت است از:
- آیا انگشتان شما دچار بی حسی یا تغییر رنگ به هنگام مواجه با سرما شده است؟
- آیا در بلع مشکل دارید؟ آیا دچار سوزش معده هستید؟
- آیا پدر، مادر یا خواهر و یا برادران شما علائمی مشابه به شما دارند؟
راه درمان بیماری اسکلرودرمی
درمان اسکلرودرمی چیست؟ در برخی موارد مشکلات پوستی همراه با با بیماری ظرف سه تا پنج سال از بین می رود. انواعی از اسکلرودرمی که بر ارگان های داخلی تاثیر می گذارد معمولا با گذشت زمان بدتر می شود.
داروها برای درمان اسکلرودرمی
دارویی وجود ندارد که فرایند زمینه ای دخیل در اسکلرودرمی را که با تولید بیش از حد پروتئین همراه می باشد از بین ببرد. اما طیفی از داروها می تواند به کنترل علائم کمک کند و یا از بروز عوارض اسکلرودرمی پیشگیری کند.
- داروهای گشاد کننده عروق خونی: داروهای فشار خون که عروق خونی را گشاد می کند می تواند به پیشگیری از مشکلات کلیوی و ریوی کمک کند و می تواند به درمان بیماری رینود نیز کمک کند.
- سرکوب سیستم ایمنی: داروهایی که سیستم ایمنی را سرکوب می کند مانند داروهایی که بعد از پیود اعضا به بیماران داده می شود می تواند به کاهش علائم اسکلرودرمی کمک کند.
- کاهش اسید معده: داروهایی مانند امپرازول می تواند علائمی مانند ریفلاکس اسیدی را کاهش دهد.
- پیشگیری از عفونت: پمادهای آنتی بیوتیکی و پیشگیری از سرما می تواند مانع از زخم اسکلرودرمی عفونی سر انگشتان شود که در نتیجه بیماری رینود ممکن است اتفاق بیفتد. واکسیناسیون منظم برای آنفلوانزا و پنومونی می تواند ریه ها را محافظت کند.
- تخفیف درد: اگر قرص های مسکن غیر نسخه ای به کاهش درد کمکی نکند می توانید از پزشک تان بخواهید تا داروهای قوی تری برای تان تجویز کند.
درمان های فیزیکی نیز می تواند به کنترل موارد زیر کمک کند:
- کنترل درد
- بهبود قدرت و حرکت
- حفظ استقلال
جراحی
گزینه های جراحی برای اسکلرودرمی عبارت است از:
- قطع عضو: اگر زخم انگشتان که در نتیجه بیماری رینود ایجاد می شود شدید باشد ممکن است قطع عضو ضروری گردد.
- پیوند ریوی: افرادی با فشار خون بالا در شریان های ریوی (هاپیرتنشن ریوی) ممکن است کاندیدایی برای انجام پیوند ریه باشند.
پیشگیری از اسکلرودرمی
شیوه های زندگی و درمان های خانگی
شما می توانید با انجام برخی اقدامات علایم اسکلرودرمی را کنترل کنید. توجه به نکات زیر می تواند کمک کننده باشد:
- فعال بمانید: ورزش کردن به انعطاف بدن شما کمک می کند و گردش خون را تقویت می کند. طیفی از ورزش ها می تواند به پوست و انعطاف مفصل شما کمک کند.
- از سیگار استفاده نکنید: نیکوتین می تواند سبب منقبض شدن عروق خونی شود و بیماری رینود را تشدید کند. سیگار کشیدن می تواند منجر به باریک شدن دائمی عروق خونی شود. کنار گذاشتن سیگار می تواند دشوار باشد در این زمینه می توانید از پزشک کمک بخواهید.
- کنترل سوزش معده: از مصرف غذاهای گازدار و غذاهایی که سب سوزش معده تان می شوند خودداری کنید. وعده های غذایی شبانه را دیر میل نکنید. به هنگام خوابیدن سر خود را در وضعیتی قرار دهید که منجر به ریفلاکس نشود. داروهای آنتی اسید می تواند به تخفیف این علائم کمک کند.
- خودتان را از سرما محافظت کنید: حتی در مواجه با فریزر نیز دستان خود را گرم نگاه دارید. هنگامی که در سرما قرار دارید صورت، سر و بدن خود را بپوشانید.