اسکلرودرمی محدود علائم، علل، تشخیص و درمان

اسکلرودرمی محدود چیست

اسکلرودرمی محدود که به نام سندرم CREST شناخته می شود زیر مجموعه ای از اسکلرودرمی می باشد. تغییرات پوستی ناشی از اسکلرودرمی محدود بخش پایینی بازوها، پاها، آرنج و زانوها را تحت تاثیر قرار می دهد و برخی اوقات به صورت و گردن نیز کشیده می شود. اسکلرودرمی محدود می تواند مسیر گوارشی، قلب، ریه ها و کلیه ها را نیز تحت تاثیر قرار دهد.

مشکلات ناشی از اسکلرودرمی محدود می تواند خفیف باشد. برخی مواقع بیماری ریه ها (اسکلرودرمی ریه) و قلب را تحت تاثیر قرار می دهد در آن صورت اسکلرودرمی محدود می تواند عوارض خطرناکی را به دنبال داشته باشد. اسکلرودرمی محدود درمان شناخته شده ای ندارد. درمان بیماری اسکلرودرمی محدود مبتنی بر کنترل علائم، پیشگیری از عواض جدی و بهبود کیفیت زندگی می باشد.

علائم بیماری اسکلرودرمی محدود

اگر چه برخی انواع اسکلرودرمی به سرعت اتفاق می افتد اما علائم و نشانه های اسکلرودرمی محدود تدریجا ایجاد می شود. علائم اسکلرودرمی محدود عبارت است از:

پوست سفت و ضخیم. در اسکلرودرمی محدود تغییرات پوستی عموما بخش های پایینی بازوها و پاها، انگشتان دست و پاها را تحت تاثیر قرار می دهد و برخی اوقات ممکن است به صورت و گردن نیز کشیده شود. پوست می تواند ظاهر براقی داشته باشد. از طرفی ممکن است بسیار کشیده شود به نحوی که خم شدن انگشتان یا باز شدن دهان دشوار شود.
پدیده رینود: این شرایط وقتی اتفاق می افتد که عروق خونی کوچک در انگشتان در پاسخ به استرس عاطفی یا هوای سرد دچار اسپاسم شوند و جریان خون در آن ها بلاک می گردد. در اغلب افراد قبل از تغییرات پوستی پوست به رنگ سفید در می آید سپس آبی شده و بی حس می گردد.

زمانی که گردش خون بهبود یابد پوست معمولا قرمز می شود و می تواند با سوزش و خارش همراه باشد. پدیده رینود اغلب از علائم اولیه اسکلرودرمی محدود محسوب می شود اما خیلی از افراد مبتلا به پدیده رینود هرگز دچار اسکلرودرمی نمی شوند.

نقطه ها یا خطوط قرمز روی پوست. تورم عروق خونی نزدیک به سطح پوست سبب می شود تا لکه ها و خطوط قرمزی روی پوست ایجاد شود که البته دردناک نیست و عمدتا در دست ها و صورت ایجاد می شود.
توده های زیر پوستی. اسکلرودرمی محدود می تواند منجر به ایجاد رسوبات کلسیمی کوچکی زیر پوست شود که عمدتا در آرنج، زانوها و انگشتان دیده می شود. شما می توانید این توده ها را احساس کنید و برخی اوقات ممکن است عفونی شده یا نسبت به لمس حساس باشند.
مشکلاتی در بلعیدن. اسکلرودرمی محدود عموما سبب مشکلاتی در مری می شود (اسکلرودرمی مری). مری لوله ای است که دهان را به معده متصل می کند. عملکرد ضعیف ماهیچه های مری سبب می شود تا بلعیدن دشوار گردد و اسید معده به مری بازگردد و عوارضی مانند سوزش معده، التهاب و زخم بافت مری را در پی داشته باشد.

چه زمان باید به پزشک مراجعه کرد؟

تشخیص اسکلرودرمی محدود در زمان مناسب می تواند از بروز عوارض جدی پیشگیری کند. اگر به هر یک از علائم ذکر شده دچار شدید فورا به پزشک مراجعه کنید.

علت اسکلرودرمی محدود

علت ایجاد اسکلرودرمی محدود شناخته شده نیست. اما باور بر این است که اسکلرودرمی محدود نوعی بیماری خود ایمنی می باشد که در آن سیستم ایمنی اشتباها علیه سلول های بدن عمل می کند. در این حالت سیستم ایمنی منجر به تولید بیش از حد کلاژن می گردد. کلاژن عضوی کلیدی در بافت های همبند می باشد. تولید بیش از حد کلاژن مشکلاتی را در پوست و ارگان های داخلی به همراه دارد به نحوی که از عملکرد صحیح آن ها جلوگیری می کند.

فاکتورهای خطر در اسکلرودرمی محدود

جنسیت: خانم ها در مقایسه با مردان بیشتر در خطر ابتلا به اسکلرودرمی محدود قرار دارند.
سن: اسکلرودرمی محدود در سنین 30 تا 50 سالگی بیشتر شایع است.
فاکتورهای ژنتیکی: اگر فردی در خانواده تان به بیماری خود ایمنی دچار باشد (مانند لوپوس، روماتوئید آرتریت) در آن صورت ممکن است احتمال ابتلا به بیماری اسکلرودرمی محدود در شما افزایش یابد.
قرار گرفتن در معرض مواد سمی: برخی مواد سمی مانند پلی وینیل کلراید، بنزن، سیلیکا و تری کلرواتیلن می تواند در افرادی که استعداد ژنتیکی دارند منجر به ایجاد اسکلرودرمی محدود شود.

عوارض اسکلرودرمی محدود

علائم قابل رویت اسکلرودرمی محدود: پوستی ضخیم و سفت در انگشتان، دست ها و صورت که می تواند بر ظاهر شما تاثیر بگذارد و انجام فعالیت های روزمره را دشوار سازد (برای مثال باز کردن درب قوطی یا اصلاح کردن)؛ هم چنین ممکن است بر سخن گفتن شما نیز تاثیر داشته باشد. اما اغلب عوارض جدی زیر پوست شما جریان خواهد داشت.
مشکلات گوارشی: تغییر در عملکرد ماهیچه های مری می تواند بلعیدن را دشوار سازد و سوزش معده مزمن را به همراه داشته باشد. زمانی که اسکلرودرمی محدود بر روده ها تاثیر بگذارد در آن صورت عوارضی مانند یبوست، اسهال، نفخ بعد از غذا، کاهش وزن ناخواسته و سوء تغذیه آشکار می شود.
زخم روی انگشتان دست و پا: پدیده رینو در صورت شدید بودن می تواند جریان خون انگشتان دست و پا را مسدود کند و زخم هایی را در پی داشته باشد که به سختی درمان می گردد. بنابراین باریک شدن عروق خونی ناشی از پدیده رینود می تواند منجر به قطع انگشتان شود.
آسیب ریوی: اسکلرودرمی محدود می تواند مشکلاتی را در ریه ها به دنبال داشته باشد. در برخی موارد کلاژن اضافی در بافت ریه ها جمع شده و سبب اختلال در عملکرد این ارگان می گردد. افزایش فشار خون شریانی بین قلب و ریه ها سبب تضعیف عملکرد قلب می شود.

مشکلات قلبی: اسکار بافت قلبی می تواند ریتم غیر نرمال قلب (آریتمی) را به دنبال داشته باشد و در موارد نادر ماهیچه های قلبی ملتهب می شوند.
مشکلات کلیوی: اگر چه آسیب کلیوی بیشتر در سایر فرم های اسکلرودرمی شایع می باشد اما در اسکلرودرمی محدود نیز امکان آسیب کلیوی وجود دارد. محدود شدن جریان خون به کلیه ها می تواند بحران کلیوی را به دنبال داشته باشد که در صورت عدم درمان می تواند به نارسایی کلیه منجر شود.
مشکلات دندانی: ضخیم شدن شدید پوست صورت می تواند باز شدن دهان را دشوار کند به این ترتیب امکان مسواک زدن مناسب وجود نخواهد داشت. از طرفی ریفلاکس اسیدی نیز به مینای دندان آسیب می زند و در بافت لثه تغییراتی را ایجاد می کند.
خشکی چشم ها و دهان: اسکلرودرمی محدود می تواند باعث خشکی دهان و چشم ها شود.

تشخیص اسکلرودرمی محدود

همانند سایر اختلالات خود ایمنی پیچیده و غیر معمول اسکلرودرمی محدود نیز به سختی تشخیص داده می شود. علائم اسکلرودرمی بسیار متنوع است و می تواند با سایر بیماری ها اشتباه گرفته شود.

تشخیص اسکلرودرمی محدود عموما بر اساس علائم می باشد. با استفاده از معاینه فیزیکی پزشک تغییراتی را در بافت، رنگ و ظاهر پوست می یابد. تست هایی که به تشخیص اسکلرودرمی محدود کمک می کند عبارت است از:

تست های آزمایشگاهی: نمونه خون می تواند به لحاظ وجود آنتی بادی هایی تست شود که عمدتا در خون افراد مبتلا به اسکلرودرمی محدود یافت می شود. اما این تست ها قطعی نیستند زیرا همه افراد مبتلا به اسکلرودرمی محدود این آنتی بادی ها را ندارند.
بیوپسی پوست: برخی اوقات پزشکان نمونه ای بافت را برداشته و آن را زیر میکروسکوپ معاینه می کنند. اگر چه بیوپسی می تواند کمک کننده باشد اما به قطعیت نمی تواند به تشخیص اسکلرودرمی محدود کمک کند.

پزشک ممکن است برای تشخیص آسیب های گوارشی، کلیه ها، قلب و ریه ها دستور انجام تست های بیشتری بدهد.

آمادگی برای ملاقات با پزشک برای درمان اسکلرودرمی محدود

از آن جایی که اسکلرودرمی محدود بر بخش های متفاوتی از بدن تاثیر می گذارد شما ممکن است به طیفی از متخصصین نیاز داشته باشید. از جمله متخصصینی که احتمالا بدان ها ارجاع داده خواهید شد می تواند به متخصص اختلالات اسکلتی ماهیچه ای (روماتولوژیست)، اختلالات و بیماری های پوستی (درماتولوژیست) و متخصص بیماری های ریوی اشاره کرد.

توجه به موارد زیر می تواند زمان ملاقات شما با پزشک را بهینه سازد:

لیستی از علائمی که تجربه کرده اید و زمان شروع آن ها آماده کنید.
سایر مشکلات پزشکی که دارید را لیست بفرمایید.
اطلاعات پزشکی مربوط به اعضای خانواده، والدین خواهران و برادران خود را یادداشت بفرمایید.
داروها، ویتامین ها و مکمل های مصرفی، دوز و دفعات مصرف آن ها را یادداشت کنید.
سوالاتی که از پزشک دارید را لیست بفرمایید.

بهتر است به هنگام ملاقات با پزشک همراهی با خود داشته باشید که شما را در به خاطر سپردن مواردی که پزشک عنوان می کند یاری سازد. در مورد اسکلرودرمی محدود برخی سوالات پایه ای که می توانید از پزشک خود بپرسید عبارت است از:

علت احتمالی علائم من چیست؟
چه علل احتمالی دیگری برای این علائم وجود دارد؟
چه تست هایی باید انجام دهم؟
چه درمان هایی را برای اسکلرودرمی محدود توصیه می کنید؟
برای کنترل علائم چه اقداماتی را می توانم انجام دهم؟
چند وقت یک بار باید به ملاقات شما بیایم؟
من به بیماری دیگری نیز مبتلا هستم، چطور می توانم به بهترین نحو این بیماری ها را کنترل کنم؟

چه انتظاراتی از پزشک داریم:

پزشک نیز احتمالا در گفتگو با بیماران اسکلرودرمی سوالاتی خواهد پرسید. برخی سوالات احتمالی پزشک در مورد اسکلرودرمی محدود عبارت است از:

آیا علائم شما در طول زمان تغییر کرده است؟
آیا به سوزش معده دچارید؟
آیا در بلعیدن مشکل دارید؟
آیا انگشتان شما در سرما تغییر رنگ می دهد؟
آیا اضافه وزن ناخواسته داشته اید؟
آیا متوجه تغییراتی در عادات روده خود شده اید؟

درمان بیماری اسکلرودرمی محدود

اسکلرودرمی محدود درمان شناخته شده ای ندارد. درمان بیماری اسکلرودرمی محدود مبتنی بر تخفیف علائم و پیشگیری از بروز عوارض ناشی از اسکلرودرمی محدود می باشد.

داروهای مختلفی می تواند به تخفیف علائم اسکلرودرمی محدود کمک کند. از جمله این داروها عبارت است از:

آنتی بیوتیک های موضعی: اگر زخم های پوستی آلوده و عفونی شود شما به استفاده از آنتی بیوتیک های موضعی و بانداژ مناسب نیاز خواهید داشت. اگر درمان موضعی عمل نکند باید از آنتی بیوتیک های تزریقی یا خوراکی استفاده کنید.
داروهای آنتی اسید: برای سوزش معده پزشک از داروهایی استفاده می کند که تولید اسید معده را کاهش می دهد.
داروهای کاهنده فشار خون: داروهای گشاد کننده عروق که عروق خونی را باز می کنند و گردش خون را افزایش می دهند می تواند برای تخفیف پدیده رینود مناسب باشد و فشار در شریان های قلبی؛ ریه ها و کلیه ها را کاهش دهد.
داروهایی برای سرکوب سیستم ایمنی: این نوع از داروها در پیشگیری از تجمع بیش از حد کلاژن در بافت های ریه مناسب است.

سایر راه های درمان

سفت شدن پوست و مفاصل از مشکلات شایع اسکلرودرمی محدود می باشد. درمان های فیزیکی و شغلی می تواند به شما بیاموزد که چطور می توانید انعطاف و قدرت تان را حفظ کنید.

درمان فیزیکی: ورزش های کششی به تحرک انگشتان در مفاصل کمک می کند. درمانگر فیزیکی می تواند ورزش های چهره ای را به شما بیاموزد که ماهیچه های صورت و دهان شما را منعطف نگاه می دارد.
درمان شغلی: در صورت لزوم درمانگر شغلی می تواند به شما راه های جدیدی را برای انجام عملکردهای روزانه تان بیاموزد. برای مثال می توانید با استفاده از ابزارهای مخصوصی مسواک بزنید و از نخ دندان استفاده کنید به این ترتیب عمل مراقبت از دندان ها تسهیل می شود.

جراحی

در برخی موارد انجام جراحی می تواند در درمان بیماری اسکلرودرمی محدود کمک کننده باشد.

رسوبات کلسیمی: رسوبات کلسیمی بزرگ و دردناک ناشی از اسکلرودرمی محدود در برخی موارد می تواند با استفاده از تکنیک های جراحی برداشته شود.
لکه ها و خطوط قرمز: جراحی لیزری می تواند ظاهر لکه ها و خطوط قرمز ناشی از تورم عروقی نزدیک سطح پوست را کاهش دهد.

سایر درمان های جدید

برای تقویت جریان خون در اندام ها می توانید تکنیکی به نام بیوفیدبک را امتحان کنید. با استفاده از این تکنیک شما می آموزید برخی پاسخ های بدن تان را کنترل کنید. ورزش هایی به منظور ریلکس سازی یا مدیتیشن می تواند بسیار کمک کننده باشد.

درمان های خانگی اسکلرودرمی محدود

خود را گرم نگاه دارید.
برای کاهش علائم پدیده رینود هنگامی که هوا سرد است و شما در فضای باز قرار دارید از دستکش استفاده کنید. برای حفظ دمای بدن تان چند لایه لباس بپوشید، از کلاه یا روسری، جوراب های گرم و کفش های مناسب استفاده کنید.
سیگار نکشید.
اگر به سیگار کشیدن عادت دارید در مورد راه های قطع مصرف آن با پزشک مشورت کنید. نیکوتین سبب تنگ شدن عروق خونی شما می شود و پدیده رینود را تشدید و در نهایت اسکلرودرمی محدود را تشدید می کند. سیگار کشیدن هم چنین سوزش معده را نیز تشدید می کند.
به طور مرتب ورزش کنید.
ورزش منظم به حفظ انعطاف و قدرت شما کمک می کند. از پزشک، درمانگر فیزیکی و یا شغلی خود بخواهید که راه های مناسب را به شما نشان دهند.

تغییر در عادات غذایی

اگر در بلعیدن مشکل دارید از غذاهای نرم استفاده کنید و آن را به درستی بجوید. برای به حداقل رساندن ریفلاکس معده توجه به نکات زیر می تواند موثر باشد:

تعداد وعده های غذایی را افزایش دهید اما در هر وعده مقدار اندکی غذا میل کنید.
از مصرف غذاهای چرب و تند، شکلات، کافئین و الکل اجتناب کنید.
قبل و بعد از غذا خوردن ورزش نکنید.
سرتان را به هنگام خواب کمی بالاتر قرار دهید.
قبل از خواب غذا نخورید و دو تا سه ساعت بعد از هر وعده غذایی از خوابیدن اجتناب کنید.

از پوست خود محافظت کنید

کلاژن بیش از حد غدد چربی و عرق را تخریب می کند و پوست شما را سفت و خشک می کند. برای نرم کردن پوست توجه به نکات زیر موثر خواهد بود:

از صابون ها و دترجنت های خشن استفاده نکنید. از کرم های پاک کننده ملایم استفاده کنید. از شاور ژل های حاوی مواد مرطوب کننده استفاده کنید. هنگام ظرف شستن از دستکش استفاده کنید.
کمتر به حمام بروید. حمام رفتن یک روز درمیان و کوتاه کردن زمان حمام کردن، استفاده از آب ولرم و نه داغ هم چنین شستشوی ملایم پوست می تواند بسیار موثر باشد.
استفاده از مرطوب کننده ها. بعد از شستن دست ها از مرطوب کننده های فاقد عطر با پایه روغنی استفاده کنید. هنگامی که پوست تان هنوز رطوبت دارد از کرم های مرطوب کننده روی آن استفاده کنید. هر زمان در طول روز احساس خشکی در پوست داشتید فورا پوست را مرطوب کنید.
از دستگاه رطوبت ساز استفاده کنید. به این ترتیب مقدار رطوبت در خانه بیشتر می گردد.

بهداشت مناسب دهانی خود را رعایت کنید

به طور مرتب دندان ها را چکاپ کنید و از خمیردندان های خاصی که توسط دندان پزشک توصیه می شود استفاده کنید. اگر دهان خشک است آب بیشتری بنوشید و از آب نبات های خنک فاقد شیرینی استفاده کنید. اگر این اقدامات موثر نبود دندان پزشک شما می تواند داروهایی را برایتان نسخه کند که جریان بزاق را تحریک می کند.

مقابله و پشتیبانی

از آن جایی که اسکلرودرمی محدود می تواند بر ظاهر شما و توانایی در انجام عملکرد ساده روزمره تاثیر بگذارد بنابراین اعتماد به نفس شما آسیب می بیند. افسردگی و اضطراب از سایر عوارض رایج در بین افراد مبتلا به اسکلرودرمی محدود می باشد.

مشاور می تواند شما را برای رویارویی با تغییرات ناشی از اسکلرودرمی محدود آماده کند. بهتر است با سایر افراد مبتلا به اسکلرودرمی محدود ارتباط داشته باشید.

منبع: وبسایت http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/crest-syndrome/home/ovc-20319730