تعریف:

بدخیمی در ناحیه‌ ولوو، انواع این بدخیمی‌ها عبارتند از: کارسینوم سلول سنگفرشی (SCC)، کارسینوم سلول بازال (BCC)، کارسینوم وروکوز (VC)، ملانوم بدخیم (MM) و سایر انواع کانسر‌های نادر.

اتیولوژی:

ناشناخته. دو فرضیه در حال حاضر مطرح می شوند:

1. دونوو¹ (در افراد سالمند و در ارتباط با سایر بیماری‌ها دیده می شود).
2. در ارتباط با پیشرفت VIN (در ارتباط با ویروس پاپیلومای انسانی که در زنان جوان‌تر دیده می شود).

ریسک فاکتور‌ها:

1. در ارتباط با دونوو: سن بالا، لیکن‌اسکاروز، دیابت، فشار خون، چاقی، شیستوزومیاز، لنفوگرانولوم ونروم² و هیپرپلازی اسکوآموس.
2. VIN: مصرف سیگار.

اپیدمیولوژی:

1 مورد در هر 100000 زن، در سال.

1 مورد، در هر 3 بیمار بالای 70 سال.

سالیانه، سبب مرگ و میر 400 نفر می شود.

شرح حال:

خارش ولوو، ضایعه توده مانند و یا زخمی شکل، خون‌ریزی. به ندرت با ترشحات چرکی آزار‌دهنده همراه است.

معاینه بالینی:

ارزیابی لگن:کارسینوم سلول سنگفرشی: ندول و یا اولسر، اغلب بر روی لبیا ماژور و یا کلیتوریس. ترشح حاوی رگه‌های خونی با بوی بد و آزار دهنده. لنفادنوپاتی کشاله‌ء ران (سفت و بدون حرکت).

کارسینوم سلول بازال: ندول زخمی اغلب بر روی لبیا.

VC(کارسینوم وروکوز): ضایعه زگیل مانند.

MM (ملانوم بدخیم): ضایعه با پیگمانتاسیون زیاد.

80% از انواع SCC‌ها، دارای تمایز خوب همراه با کراتینیزاسیون بوده و میزان متاستاز نسبتا بالا(در حدود 10 درصد)، به لنف نود‌های موضعی دارند. در بین 20 درصد باقیمانده، انواع شایع کانسر‌ها عبارتند از: کارسینوم سلول بازال، کارسینوم وروکوز و ملانوم بدخیم. BCC و VC، به ندرت دچار متاستاز می شوند، اما ملانوم بدخیم، دارای میزان بالای متاستاز است. کانسر‌های نادر، عبارتند از: بیماری پاژه، سایر انواع آدنوکارسینوم‌ها، سارکوم و تومور‌های متاستاتیک.

مرحله‌بندی، بر اساس معیار‌های فدراسیون بین‌المللی زنان و مامایی (FIGO)، به شرح زیر است:

مرحله‌ء Ia: تومور با اندازه‌ء زیر 2 سانتی‌متر، با تهاجم پوستی کمتر از 1 میلی‌متر. درگیری در غدد لنفاوی دیده نمی شود.

مرحله‌ء Ib: مشابه با مرحله‌ء بالا، همراه با بیش از 1 میلی‌متر تهاجم پوستی.

مرحله‌ء II: تومور با اندازه‌ء بیش از 2 سانتی‌متر، محدود به ولوو یا پرینه بدون درگیری لنف‌نود.

مرحله‌ء III:  تومور با هر اندازه، همراه با انتشار به قسمت تحتانی اورترا  واژن، درگیری مقعد و یا درگیری یک طرفه لنف‌نود‌های کشاله‌ء ران.

مرحله‌ء Iva: تومور با هر اندازه، که به هر یک از قسمت‌های اورترای فوقانی، مخاط مثانه، مخاط رکتوم، استخوان لگن و یا لنف‌نود‌های دو طرفه کشاله ران گسترش می یابد.

مرحله‌ء IVb: متاستاز دوردست.

ارزیابی‌ها:

تشخیصی: بیوپسی از محل ضایعه و بررسی بافت‌شناسی. نمونه برداری از لنف‌نود درگیر، اسمیر سرویکس (در موارد مرتبط با VIN، وجود CIN را رد کنید).

وضعیت بیمار را از نظر انجام عمل جراحی ارزیابی کنید: آزمایش خون، FBC، U&E، رادیوگرافی قفسه سینه،ECG.

درمان:

درمان جراحی: ولووکتومی با سه برش و برداشت لنف‌نود‌ها به صورت دوطرفه. ضایعات کوچک‌تر لترال (با اندازه‌ء بیش از 2 سانتی متر از خط وسط)، را می توان به روش WLE و برداشت لنف نود‌ها، به صورت یک طرفه، درمان کرد.

درمان طبی: رادیو‌تراپی (RT)، در صورت درگیری لنف نود. شیمی درمانی، امروزه به میزان وسیعی در ترکیب با رادیوتراپی، مورد استفاده قرار دارد.

عوارض: ترومای روانی.

عوارض خود تومور: اختلال در ادرار کردن، خون‌ریزی ناشی از درگیری لنف‌نود. عفونت ثانویه‌ء ضایعه.

عوارض ناشی از جراحی: خون‌ریزی، TED، عفونت و غیره. لنف‌ادم پا به عنوان عارضه‌ای از دایسکسیون لنف‌نود‌ها (در آینده، روش نقشه برداری انفاتیک و نمونه‌برداری از لنف نود، نیاز به دایسکسیون لنف‌نود‌ها و در نتیجه عوارض ناشی از آن را کاهش خواهد داد).

RT: اریتم، پوسته‌ریزی، نکروز سمفیز پوبیس و سرفمور، تشکیل فیستول.

پیش آگهی:

بر اساس مرحله و درجه و نوع تومور، متفاوت است، برای مثال در کارسینوم سلول سنگفرشی، شانس بقاء 5 ساله در مرحله اول 90 درصد و در مرحله‌ء سوم، 40 درصد است. ملانومای بدخیم و آدنوکارسینوم، دارای پیش آگهی بسیار بد، همراه با تنها 5 درصد، بقاء 5 ساله هستند.